ObjectivesHeart involvement in multisystem inflammatory syndrome associated with COVID-19 in children (MIS-C) is a new challenging problem, requiring fast and reliable diagnostics and appropriate treatment. The aim of this study is to describe heart involvement in patients with MIS-C.Study DesignIn this retrospective, multicenter cohort study, data of 122 patients were included. All patients met WHO and CDC criteria of MIS-C.ResultsVarious types of heart involvement in MIS-C patients were observed. Patients with solely coronary artery lesions (CAL, n = 10, 8.2%) had typical features of Kawasaki disease: younger age, thrombocytosis and normal ferritin level, without giant CA aneurysms, thrombosis, myocardial infarction, shock, and ICU admission. Patients with solely myocardial involvement (MI, n = 30, 24.6%) had an older onset age, elevated ferritin, LDH, the highest D-dimer, H score, and thrombocytopenia level. The following clinical signs were associated with MI: gastrointestinal and central nervous system disorder, sore throat, swelling face, splenomegaly, shock, and treatment in the intensive care unit required. Patients with a combination of CAL and MI (n = 10, 8.2%) had symptoms similar to patients with solely MI, except for impressive thrombocytopenia. Shock and ICU admission were found in 34.7% of patients without heart involvement (n = 72, 59%). One major criterion [troponin > 32 pg/ml (52 points)] or at least two minor criteria [face swelling (32 points) and D-Dimer > 1,300 ng/ml (29 points)] were associated with MI (>32 points) with a sensitivity of 67.5% and a specificity of 88.9%.ConclusionThe above-suggested criteria can be added to routine diagnostic procedures to confirm MI in MIS-C patients.

1 ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава России, Москва, Российская Федерация 2 ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Российская Федерация 3 Московский физико-технический институт (государственный университет), кафедра физики живых систем, Москва, Российская Федерация 4 ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, кафедра кардиологии, Москва, Российская Федерация Целью исследования явилась разработка оптимальной хирургической тактики имплантации систем АВК-Н в качестве «моста» к трансплантации сердца. Материалы и методы. В исследование были включены 17 пациентов, оперированных в период с 2012-го по октябрь 2017 г. в ФГБУ «Националь-ный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени акаде-мика В.И. Шумакова». С целью замещения насосной функции ЛЖ сердца использовалась миниатюрная имплантируемая система вспомогательного кровообращения «Аппарат вспомогательного кровообра-щения -носимый» (АВК-Н) (Россия). До имплантации системы длительной механической поддержки кровообращения все пациенты были обследованы по программе потенциальных реципиентов на транс-плантацию сердца. Среди оперированных пациентов было 16 (94,1%) мужчин и 1 (5,9%) женщина, сред-ний возраст составил 52,64 ± 10,56 (от 33 до 67 лет). Все пациенты имели застойную сердечную недо-статочность III-IV функционального класса по NYHA, рефрактерную к оптимальной медикаментозной терапии. Причиной развития сердечной недостаточности в 12 (70,58%) случаях явилась дилатационная кардиомиопатия, а в 5 (29,42%) -постинфарктная систолическая дисфункция левого желудочка. Имп-лантация системы АВК-Н проводилась потенциальным реципиентам донорского сердца с терминаль-ной стадией ХСН со снижением фракции выброса ЛЖ до 10%. Результаты. В результате настоящего исследования был разработан ряд технологических аспектов имплантации системы, облегчающих по-следующее выполнение ТС. Заключение. Наш опыт оптимизации хирургической тактики импланта-ции системы АВК-Н в качестве «моста» к трансплантации сердца продемонстрировал возможность и безопасность ее активного применения у пациентов с терминальной сердечной недостаточностью, как находящихся в листе ожидания трансплантации сердца, так и имеющих временные противопоказания к ее выполнению.Ключевые слова: критическая сердечная недостаточность, трансплантация сердца, механическая поддержка кровообращения.

Multisystem inflammatory syndrome associated with COVID-19 in children (MIS-C) is a life-threatening condition that often requires intensive care unit (ICU) admission. The aim of this study was to determine risk factors for severe/life-threatening course of MIS-C. The study included 166 patients (99 boys, 67 girls) aged 4 months–17 years (median 8.2 years). The criterion of severity was the fact of ICU admission. To conduct a comparative analysis, MIS-C patients were divided into two groups: patients hospitalized in the ICU (n = 84, 50.6%) and those who did not need ICU admission (n = 82, 49.4%). Patients with a more severe course of MIS-C were significantly older. They had a higher frequency of signs such as rash, swelling, hepatomegaly, splenomegaly, and neurological and respiratory symptoms. Hypotension/shock and myocardial involvement were much more common in patients with severe MIS-C. These patients had a more significant increase in CRP, creatinine, troponin, and D-dimer levels. Additionally, the presence of macrophage activation syndrome was higher in patients admitted to the ICU. Conclusion: Nineteen predictors of severe course of MIS-C were found, out of which hepatomegaly, splenomegaly, D-dimer > 2568 ng/mL, troponin > 10 pg/mL were mainly associated with the probability of being classified as early predictors of severe MIS-C requiring ICU admission.

The clinical picture of traumatic brain injury (TBI) in children is characterized by pronounced polymorphism. To clarify the severity of TBI and the localization of the pathological process, use computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) of the brain. The aim of the work was to justify the need for neuroimaging to all children with hemophilia with TBI and to determine the correlation between the severity of clinical manifestations and neuroimaging data. The article describes the clinical case of a favorable outcome of an TBI in a toddler child with hemophilia A. The case is of interest to physicians of various specialties and demonstrates the features of the clinical course of acute TBI with hemophilia. The diagnostic process for TBI was based on complaints, clinical and neuroimaging data. Complaints and the circumstances of the injury are known from the mother's words in connection with the early age of the child and the absence of a formed speech. Methods of investigation: collection of complaints and anamnesis of the disease, neurological examinations, laboratory and instrumental data, including neuroimaging data. It is known that the boy fell off the couch, hit the back of the head, did not lose consciousness, there was no vomiting. A day after receiving the injury, there was an increase in cerebral neurological symptoms. Clinically, hematoma is suspected. On the CT of the brain, epidural hematoma was determined. Thus, the presented clinical case illustrates that even a minor head injury in patients with hemophilia can lead to severe consequences. Neuroimaging of the brain with TBI is indicated for all children with hemophilia, regardless of the severity of clinical manifestations.

ФГБУ «Федеральный научный центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова» Минздрава РФ, Москва, Российская Федерация Транспозиция внутренних органов (situs viscerum inversus) является редкой аномалией, встречающейся приблизительно у 0,005% новорожденных. Традиционно это состояние рассматривается как противо-показание к донорству фрагментов печени, прежде всего ввиду особенностей сосудистой анатомии и сложностей при расположении трансплантата в брюшной полости реципиента. Данные мировой литера-туры свидетельствует лишь о пяти случаях использования трансплантата печени от посмертного донора с транспозицией внутренних органов взрослым реципиентам и только об одном случае прижизненного донорства инвертированной правой доли печени 53-летнему мужчине. Таким образом, в педиатрической практике трансплантация инвертированной левой доли выполнена впервые. В статье представлен успеш-ный опыт трансплантации печени ребенку, страдающему тирозинемией 1-го типа от AB0-несовместимо-го родственного донора с транспозицией внутренних органов.Ключевые слова: родственный донор, транспозиция внутренних органов, трансплантация левой доли печени. Situs inversus is a rare congenital abnormality that affects approximately 0.005% of all live births. Traditionally, this condition is considered as a contraindication for liver donation, primarily due to the peculiarities of the vascular anatomy and the diffi culties in graft placement in the abdominal cavity. Review of the world literature testifi es to fi ve cases of use of the whole liver from deceased donor with situs inversus in adult recipients, and to just one case of inverted right lobe transplantation from living donor to 53-year-old man. Thus, transplantation of an inverted left liver lobe from a living related donor in pediatric patients was performed for the fi rst time. The article presents a successful experience of liver transplantation in child with tyrosinemia type 1 from AB0-incompatible living donor with situs inversus. LEFT LOBE LIVER TRANSPLANTATION FROM AB0-INCOMPATIBLE LIVING DONOR WITH SITUS INVERSUS