О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я ФГБНУ «Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»,

Смешанное заболевание соединительной ткани (СМЗСТ; синдром Шарпа) -редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сочетанием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, полимиозита с наличием антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину (анти-U1-РНП) в высоких титрах. К наиболее частым клиническим проявлениям СМЗСТ относят феномен Рейно, отек кистей, мышечную слабость, артралгии/артриты, гипотонию пищевода. Течение заболевания преимущественно доброкачественное, однако имеются случаи тяжелого течения с поражением легких, почек, сердечно-сосудистой системы и ЦНС. Плохой прогноз и наибольшая смертность связаны с легочной артериальной гипертензией. Диагностика СМЗСТ затруднена в связи с отсутствием унифицированных диагностических критериев и специфических проявлений в дебюте заболевания. Кроме того, не существует общепринятых рекомендаций по лечению СМЗСТ. В статье рассмотрены современные представления о СМЗСТ: имеющиеся критерии диагностики, клинические и иммунологические особенности, лечение. Ключевые слова: смешанное заболевание соединительной ткани; анти-U1-РНП; перекрестный синдром. Контакты: Лидия Петровна Ананьева; lpana@yandex.ru Для ссылки: Шаяхметова РУ, Ананьева ЛП. Смешанное заболевание соединительной ткани. Современная ревматология. 2019;13(1):11-18. Mixed connective tissue disease Shayakhmetova R.U., Ananyeva L.P. V.A. Mixed connective tissue disease (MCTD), also known as Sharp's syndrome, is a rare systemic connective tissue disorder that characterized by a combination of some features of systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, polymyositis with the presence of antibodies to soluble nuclear ribonucleoprotein (anti-U1-RNP) in high titers. The most common clinical manifestations of MCTD include Raynaud's phenomenon, hand edema, muscle weakness, arthralgia/arthritis, and esophageal hypotonia. The course of the disease is mostly benign; however, there are severe cases with damage to the lung, kidneys, cardiovascular system and central nervous system. Poor prognosis and the highest mortality rate are associated with pulmonary hypertension. The diagnosis of MCTD is difficult due to the absence of unified diagnostic criteria and lack of specific manifestations at the onset of the disease. Furthermore, there are no generally accepted guidelines for MCTD treatment. The paper considers the modern concepts of MCTD, its current diagnostic criteria, clinical and immunological features, and treatment. Терминология • Системные аутоиммунные ревматические заболевания (САРЗ) -гетерогенная группа иммуновоспалительных болезней человека, включающая ревматоидный артрит (РА), системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (ССД), синдром Шёгрена (СШ), идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ; полимиозит -ПМ/дерматомиозит -ДМ), антифосфолипидный синдром (АФС) и системные васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АЦЦП) [1]. • Перекрестный синдром (overlap-синдром) -с...

Gout is a chronic disease that frequently leads to disability if urate-lowering therapy is inefficient. The paper presents the positive experience with febuxostat, a novel non-purine xanthine oxidase inhibitor, in a young patient with disabling chronic tophaceous gout. Twelve-month therapy with daily 80-mg dose of febuxostat resulted in almost complete resorption of subcutaneous tophi and in a long-term lack of arthritis attacks with the persistent serum uric acid levels below target ones. This is the first experience in successfully switching from one to another xanthine oxidase inhibitor, which was described after febuxostat registration in the Russian Federation.

Autologous hematopoietic stem cell transplantation (auto-HSCT) is presently the only disease-modifying strategy for the treatment of systemic sclerosis (SSs) that has Level A evidence, the effectiveness of which has been proven in three controlled clinical trials: ASSIST, ASTIS, and SCOT. Despite the positive results obtained with the use of this treatment option, the issues related to its tolerability and safety remain unresolved. The complications caused by obvious immunosuppression and higher frequency of infections are the main causes of death after autoHSCT for autoimmune diseases and occur mainly in the first month after treatment. Overall, the studies performed confirm the overall assessment of auto-HSCT as an effective and relatively safe treatment for severe SSs.

О р и г и н а л ь н ы е и с с л е д о в а н и я ФГБНУ «Научноисследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»,