3 Санкт-Петербургское ГКУЗ «Диагностический центр (медико-генетический)» Актуальность. Врожденный передний вывих голени (ВПВГ) -это редкое заболевание опорно-двигательной системы с частотой встречаемости 1 на 100 000 живых новорожденных. Своевременная пренатальная диагно-стика и лечение, начатое в первые дни жизни, позволяют избежать инвалидизации ребенка. Цель исследования: изучить возможности пренатальной ультразвуковой диагностики и оценить эффектив-ность ранней ортопедической коррекции с применением консервативных методов лечения. Материалы и методы. За период с января 1988 по февраль 2016 г. были пролечены 37 новорожденных (50 нижних конечностей) с ВПВГ. Первичная оценка пораженных конечностей осуществлялась сразу после рождения. Для определения тяжести вывиха использовались классификации Seringe и Tarek. Всем пациентам проводилось консервативное лечение. Возраст детей в момент начала лечения составил от 2 часов до 5 дней. Были использованы различные методики: этапные гипсовые повязки (10 нижних конечностей), коррекция на шине Розена (8 нижних конечностей); с 2003 г.применялся единый протокол лечения, разработанный авторами исследования. Результаты. Пренатальный УЗ-скрининг позволил выявить ВПВГ до рождения ребенка в 21 % случаев. Отда-ленные результаты (катамнез от 3 до 28 лет) оценивались по шкале Seringe и были отличными в 60 % случаев, хорошими -в 32 % и удовлетворительными -в 8 % случаев. Плохих результатов не было. Все дети, вклю-ченные в исследование, начали самостоятельно ходить в возрасте 9-18 месяцев. Заключение. Пренатальная УЗИ-диагностика позволяет выявить ВПВГ. Лечение новорожденных, начатое в первые часы жизни по протоколу, разработанному авторами, позволяет в короткие сроки, без длительных этапных гипсовых повязок вправить вывих голени. Отдаленные результаты демонстрируют эффективность предложенной методики.Ключевые слова: врожденный передний вывих голени, пренатальная диагностика.

Backgrоund. Congenital clubfoot or congenital equino-cava-varus deformity of the feet is one of the most common pathologies of the musculoskeletal system in children. Numerous articles in global literature have been published about changes in clubfoot severity during treatment; however, there are very few reports on how the severity of foot deformities with congenital clubfoot changes during the first week of life in the absence of deformity correction. Aim. To analyze changes in the severity of congenital clubfoot in the first week of life without any treatment. Materials and methods. The study group included 28 newborns with idiopathic congenital clubfoot (a total of 40 feet). The severity of clubfoot was evaluated on days one and seven after birth using the Dimeglio and Pirani scores. Results. During the initial examination of the newborns on the first day of life, the clubfoot severity recorded on the Pirani score was between 2 to 3 points and between 9 to 15 points on the Dimeglio score. Thus, in the first seven days of life in all patients who did not receive treatment, there was a significant increase in the severity of the equino-cava-varus deformity of the feet (p 0.05). The results of this study confirm that the severity of congenital clubfoot increases in the first week of life. This necessitates the beginning of the correction of severe idiopathic clubfoot in the first days after birth. Conclusions. The severity of congenital clubfoot during the first week of life significantly increased in all feet studied (p 0.05: 2 higher than in the table). If left untreated in the first week after birth, the equinus deformity progresses followed by varus deformity, anterior forefoot reduction, and, to a lesser extent, rotation.

Introduction. Jacobsen syndrome, characterized by multiple developmental anomalies, is a rare genetic syndrome caused by a partial deletion of the long arm of the 11th chromosome. The incidence is 1 : 100,000 live births. Patients of this group have malformations of the heart, kidneys, gastrointestinal tract, central nervous system, and skeleton. The severity of clinical features is diverse. Jacobsen syndrome rarely combines with a congenital clubfoot. Case report. The clinical case of using the Ponseti method for the treatment of congenital clubfoot in combination with Jacobsen syndrome is presented. As a result, a complete primary correction of the foot was obtained, which did not relapse within 2 years. Discussion. Only brief references to this pathology were found in the literature. In the case of our patient, a greater number of gypsum dressings were required to complete the primary correction of the foot. Conclusion. Painless foot has been achieved, which has a full range of motion, which confirms the success of the application of the Ponseti method for the treatment of non-idiopathic congenital clubfoot and the need for using it as a starting method.

ВведениеВ настоящее время косолапость продолжа-ет оставаться одной из самых распространенных врожденных деформаций мышечно-скелетной системы. В эпидемиологических исследовани-ях говорится о частоте косолапости, варьирую-щей от 1 до 4 на тысячу живых новорожденных. Среди некоторых народов частота встречаемо-сти была ниже (0,6 ‰), а среди других -выше 6,8 ‰ (Полинезия). Это означает, что имеет место наследственный фактор как причина косолапо-сти. Косолапость встречается в 2-2,5 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. В 30-50 % случа-ев наблюдается односторонняя косолапость, в остальных -двусторонняя [1]. В 20 % случа-ев косолапость является одним из проявлений системной патологии и наблюдается при артро-грипозе и артрогрипозоподобных заболеваниях, врожденной миотонической дистрофии (myotonic dystrophy), миеломенингоцеле, амниотических пе-ретяжках или других генетических синдромах, та-ких как трисомия 18-й пары или синдром хромо-сомной делеции 22q11 [2,3]. В остальных случаях деформации изолированы и точная этиология их неизвестна [4]. КлассификацияКосолапость была разделена на 4 основные группы, основывающиеся на ее причине и реак-ции в ответ на лечение [1].