Около 20-25 % всех рабдомиосарком у детей располагается в урогенитальной зоне. Благодаря внедрению новых протоколов лекарственного лечения, применению лучевой терапии бо льшая часть пациентов вылечиваются консервативными методами. Хирургическому лечению подвергаются только около 20 % пациентов, значительному числу из них выполняются органосохраняющие операции. В тех случаях, когда опухоль не поддается консервативному лечению, имеется остаточная опухоль или развиваются рецидивы заболевания, выполняются радикальные органоуносящие операции. Среди методов деривации мочи после цистэктомии преимущество отдается вариантам, позволяющим пациентам осуществлять произвольное выведение мочи: формированию соединенных с уретрой ортотопических или открывающихся на кожу гетеротопических резервуаров, конструируемых из различных отделов кишечника. Представлен клинический случай позднего послеоперационного осложнения -образование конкрементов в резервуаре через 7 лет после цистпростатэктомии с формированием сухой стомы у пациента, прооперированного по поводу урогенитальной рабдомио саркомы.

Introduction. Adrenal cortical carcinoma (ACC) is a rare cancer but is the most common primary cancer in the adrenal gland. Despite the low incidence of ACC the mortality rate ranges from 0.04 to 0.2 %, in the overall structure of cancer mortality. Treatment of ACC is mainly surgical and radical surgical excision is the treatment of choice for local disease stages.Aim of the study — to present our results of surgical treatment of localized and locally advanced ACC in children and to determine the risk factors of relapse.Materials and methods. Twenty-eight patients (median age of 47.8 (06—216) mo.) with localized and locally advanced ACC underwent a retrospectively analysis. Stage I, II, and III revealed in 12 (45 %), 7 (25 %), and 9 (30 %), respectively. In 19 (68 %) cases the secretion of one or more hormone observed. Macroscopically and microscopically complete resection were performed in 26 (93 %) and 23 (82 %) patients, respectively. The median tumor volume was 183 (3.6—1608) cm3 and the median tumor weight was 207.9 (48—710) g.Results. Five-year overall (OS) and relapse-free (RFS) survival were 71 % and 69 %, respectively. OS and RFS according to stage I, II, and III were 100 % vs. 71 % vs. 17 % and 100 % vs. 71 % vs. 14 % respectively. The radical surgical resection and the level of Ki-67 expression influenced significantly the rates of OS and RFS (p < 0.001).Conclusion. The main factor affecting the survival rate of ACC in children with stages I—III is the radical surgical resection. It should be taken into account when planning postoperative therapy. Some of biological characteristics of the tumor could also significantly affect the results of treatment.

Композитная феохромоцитома (КФ) -редкое злокачественное новообразование, встречающееся в различном возрастном диапазоне. Основным методом лечения феохромоцитомы является полное хирургическое удаление опухоли, тогда как в случае с нейробластомой используется терапия в зависимости от группы риска и могут применяться полихимиотерапия, аутологичная трансплантация костного мозга, лучевая терапия, иммунотерапия и терапия 131 I-метайодбензилгуанидином. В связи с редкостью КФ стандартных подходов к системной терапии нет. Выбор тактики и объем лечения определяются по наиболее неблагоприятному компоненту опухоли. В данной статье представлен редкий случай КФ с низкодифференцированной нейробластомой левого надпочечника у ребенка 4 лет. Родители пациента дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях.