Предположение о взаимосвязи между ревматоидным артритом (РА) и множественной миеломой (ММ) было впервые выдвинуто T. Galli и E. Chiti в 1955 г. [1] и впоследствии G.J. Goldenberg и соавт. [2]. Четкие доказательства того, что РА ассоциирован с повышенным риском развития ММ и лимфомы, впервые были получены в большом популяционном исследовании, проведенном в Финляндии в 1982 г. [3], и в дальнейшем подтверждено еще несколькими исследованиями [4, 5]. Факторами риска развития ММ у больных РА являются предшествующая секреция моноклонального иммуноглобулина [6], длительность [7], активность РА [3], а также большое количество предшествующих рентгенологических исследований [5] и использование ряда медикаментов [8]. Однако нельзя исключить, что последние два фактора риска являются лишь косвенным отражением длительности и тяжести РА. В англоязычной литературе с 1969 г. нам встретилось лишь 49 описаний пациентов с сочетанием РА и ММ [6, 9-17]. Наибольшее количество из этих пациентов (22 больных) приведено в работе французских ученых R.M. Flipo и соавт., которые провели ретроспективное многоцентровое национальное исследование [15]. Мы приводим описание необычного случая сочетания РА с синдромом Шегрена (СШ), MALT-лимфомой околоушной желе

No abstract

Objectives to describe a group ofpatients with IgG4-related systemic disease (IgG4-RSD), followed up in the Institute of Rheumatology, Moscow, Russia Methods Between 2008 and 2011 25 patients were diagnosed with IgG4-RSD. Of these, male - 12, female - 13, mean age - 43.6 years (22 - 71). The diagnosis was based on clinical features, evaluation of serum IgG4 level (>1,35 g/l), histological and immunomorphological examination of affected tissue specimens using IgG, IgG4, CD20, CD138 and κ/λ stainig. Results As part of the IgG4-RSD 32% (n=8) of patients were diagnosed with multifocal fibrosclerosis, IgG4-associated sclerosing orbit pseudotumor (sclerosing dacryoadenitis, solitary fibrotic mass, fibroplasia of extraocular muscles and orbit fat)–28% (n=7), retroperitoneal fibrosis (Ormond’s disease) with periaortic mass, often compressing ureter–16% (n=4), Miculicz’s disease–8% (n=2), Küttner’s tumor–4% (n=1), autoimmune pancreatitis (AIP) (type I), mediastinal fibrosclerosis and juvenile xanthogranuloma of the orbit–by 4% (n=1) respectively. Among affected areas were orbit (n=17), salivary (parotid and submandibular) glands (n=8), retroperitoneum (n=5), sinuses (n=3), mediastinum (n=2), pancreas (n=2), lymph nodes (n=1), biliary ducts (n=1). Serum IgG4 was elevated >1,35g/l in 65% of patients (1,5–16,5 g/l). IgG4-staining of plasma cells was diagnostic in 100% of cases with maximum IgG4/IgG ratio – 50%. All cells were polyclonal. Highest levels of IgG4 were detected in cases of Miculicz’s disease. Histology showed the absence of fibroplasia, MALT-tissue formation with no lymphoepithelial lesions and the abundance of IgG4-expressing plasma cells. Conclusions In Russian IgG4-RSD cohort multifocal forms prevail predominantly with orbital affection. Relatively few patients with AIP were found. Disclosure of Interest None Declared

Саркоидоз-системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, которое гистологически характеризуется неказеозными эпителиоидно-клеточными гранулемами в различных органах и тканях и клинически проявляется симптомами, зависящими от локализации повреждения [1]. Диагностика саркоидоза представляет собой непростую задачу. Это объясняется прежде всего тем, что диапазон дифференциально-диагностического поиска саркоидоза весьма широк и включает системные заболевания соединительной ткани, болезни суставов, системные васкулиты, инфекции, злокачественные новообразования и лимфомы. Кроме того, дополнительную сложность представляет разнообразие клинических проявлений, мультиорганности поражения и относительной неспецифичности гранулематозных изменений. Поэтому диагноз ставится не только на основании анализа клинических данных, но и путем исключения других заболеваний с аналогичной симптоматикой и обязательного гистологического подтверждения [2]. Из лабораторных маркеров саркоидоза (С-реактивный протеин, ангиотензинпревращающий фермент, лизоцим, β2-микроглобулин, неоптерин и т. д.), пожалуй, только ангиотензинпревращающий фермент может быть использован в диагностике [3].

Описаны два пациента (женщина 50 лет и мужчина 72 лет), у которых клинические проявления язвенно-некротического васкулита за долгие годы предшествовали постановке диагноза множественной миеломы. В первом случае моноклональная криоглобулинемия I типа вызывала язвенные поражения с развитием сухой гангрены пальцев стоп и парапротеинемического поражения почек. Во втором случае язвенно-некротический васкулит с развитием сухой гангрены пальца был проявлением моноклональной парапротеинемии без признаков криоглобулинемии. В обоих случаях выявлялись моноклональная секреция (РIgGλ и РIgGκ) в крови и белок Бенс-Джонса (BJλ+BJκ, BJκ) в моче при отсутствии иммунологических маркеров васкулита, развивающегося у больных ревматическими заболеваниями. Иммунохимическое исследование сыворотки крови/мочи и, при обнаружении моноклональной секреции PIg+BJ, дальнейшее обследование на наличие плазматических дискразий необходимо проводить во всех случаях сосудистых нарушений (холодовая аллергия, синдром Рейно, пурпура, язвы голеней, гангрены дистальных фаланг кистей/стоп) у больных с нетипичным течением васкулита. Своевременно проведенное иммунохимическое исследование крови и мочи позволит диагностировать плазматические дискразии (различные варианты миеломной болезни, макроглобулинемию Вальденстрема, первичный амилоидоз) на ранней стадии заболевания и исключить неоправданно диагностируемые васкулиты у больных с нетипичным течением сосудистых поражений.