77Пророк с. ю. / Успішне лікування пацієнтки віком 1 місяць із подовженим інтервалом QT і множинними... Синдром подовженого інтервалу QT (LQTS) є рідкісною, клінічно значущою патологією, асоційованою з раптовою серцевою смертю. При дослідженні генетичного матеріалу померлих немовлят із діагнозом «синдром раптової малюкової смерті» маркери LQTS були виявлені у 50% випадків [1].Одним із прогностичних критеріїв перебігу хвороби є вік на момент маніфестації клінічних проявів. Наявність епізодів поліморфної тахікардії з синкопальними станами у дітей до 1 року є прогностично несприятливим фактором [2]. Зважаючи на велику небезпеку для життя була виділена окрема нозологія -злоякісний перинатальний синдром подовженого інтервалу QT [3].Результати лікування даної групи пацієнтів залишаються задовільними, проте оптимальна тактика не визначена [3]. Одним із підходів, описаних у сучасній літературі, є застосування високих доз β-блокаторів у поєднанні з імплантацією постійного електрокардіостимулятора (ЕКС) [4,5]. Результати такого лікування досить обнадійливі, але такий підхід не описаний як стандартна тактика для дітей віком до 1 року.З огляду на рідкість даної патології і важкість перебігу, накопичення досвіду успішного ведення хворих зі злоякісним перинатальним синдромом подовженого інтервалу QT є актуальним питанням.Мета роботи -представити клінічний випадок успішного лікування пацієнтки з перинатальним синдромом подовженого інтервалу QT із застосуванням епікардіальної електрокардіостимуляції та β-блокаторів.Матеріали та методи. У дівчинки віком 1 міс. на фоні психоемоційного збудження розвинувся синкопальний стан із подальшим кардіореспіраторним арестом.Перша медична допомога була надана бригадою карети швидкої медичної допомоги, що після приїзду констатувала клінічну смерть і розпочала серцево-легеневу реанімацію. В подальшому пацієнтка доставлена у ДКЛ № 2 міста Києва, звідки переведена у відділення реанімації ДУ «НПМЦДКК МОЗ України» з діагнозом «шлуночкова тахікардія, стан після серцево-легеневої реанімації».На момент госпіталізації хвора була у важкому стані, на апараті штучної вентиляції легень. При об'єктивному огляді шкірні покриви сіро-ціанотичні, SaO2 20%, ЧСС 80 уд./хв. За даними ЕхоКГ, фракція викиду лівого шлуночка становила 10%. На ЕКГ виявлена функціональна блокада атріовентрикулярного (АВ) проведення 2:1, 3:1 (рис. 1). При найменших проявах активності відмічалися епізоди поліморфної шлуночкової тахікардії з переходом у фібриляцію шлуночків. Коригований інтервал QT складав 600 мсек, на підставі чого виставлено діагноз «синдром вродженого подовженого інтервалу QT» (рис. 2).З метою усунення додаткової адренергічної стимуляції серця була поглиблена седація пацієнтки. В якості патогенетичного лікування було призначено метопролол у дозі 2 мг/кг на добу з подальшим поступовим збільшенням дози протягом 16 діб до 8 мг/кг на добу. Доза збільшувалася поступово, із кроком в 2 мг/ кг на добу кожні 4-6 днів залежно від стану дитини. З огляду на нестабільну гемодинаміку, схильність до гіпотензії, брадикардію (60-80 уд./...