Синдром Нобекура чаще возникает у детей с тяжелой формой сахарного диабета, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, задержкой физического и полового развития. Кроме того, длительное течение сахарного диабета 1 типа может приводить к развитию микроангиопатических осложнений, к которым относится нефропатия. Диабетическая нефропатия характеризуется прогрессирующим течением, что может потребовать проведение заместительной терапии и трансплантации почки. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ: пациентка, 26 лет, с 4 лет страдает сахарным диабетом 1 типа. За годы наблюдения в детской эндокринологической службе отмечалось лабильное течение диабета с частыми эпизодами кетоза (кетоацидоза), необходимостью в госпитализации, отставание физического и полового развития (менархе наступило в 18 лет, в настоящее время менструальная функция регулярная). Последние 12 лет ежегодно госпитализируется в эндокринологическое отделение областной больницы. Последние 10 лет нарастали явления нефропатии с прогрессирующим падением скорости клубочковой фильтрации (СКФ), в связи с чем в 2012-14 г. получала перитонеальный диализ и 2014-15 гг. -гемодиализ. В октябре 2015 г. провели пересадку почки от матери. Принимала препараты эритропоэтина в 2013-15 гг. В объективном статусе выявлены следующие особенности: при росте 147 см, весе 45 кг, ИМТ -21. Астенического телосложения. Печень увеличена на 2 см от нижнего края реберной дуги. Слабо развиты молочные железы. Оволосение по женскому типу, скудное. При инструментальном и лабораторном обследовании выявлено следующее.УЗИ внутренних органов: признаки жировой инфильтрации печени, правая и левая почки расположены в типичном месте. В правой подвздошной области визуализируется трансплантированная почка размерами 123х54х18 мм с ровными контурами, паренхима однородная, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, чашечно-лоханочная система слегка расширена.Биохимический анализ крови: общий белок 82,7 г/л, альбумин 46,2 г/л, мочевина 12,81 ммоль/л, креатинин 112 ммоль/л, калий 4,46 ммоль/л, натрий 137,5 ммоль/л, АсАТ 20,5 ед/л, АлАТ 25,9 ед/л, кальций общий 2,41 ммоль/л, фосфор 1,68 ммоль/л, общий холестерин 7,64 ммоль/л, общий билирубин 9,3 мкмоль/л, паратгормон 26,1 пг/мл (в норме 12,0-88,0). НbA 1c 18,5%, что, возможно, связано с наличием анемии. СКФ 58,3 по EPI мл/мин/1,73м 2 .При посеве мочи выделена культура Escherichia coli в титре 10 8 /л. Диагноз: Сахарный диабет 1 тип. Целевой уровень Нb A 1c <7,0%. Трансплантация родственной почки. Трансплантационная нефропатия: ХБП С 3а. А 3. Хронический пиелонефрит. Обострение. Артериальная гипертония 1 ст. (достигнутый уровень). ОВР. СН 0. ФК 1. Пролиферативная диабетическая ретинопатия тяжелой степени, состояние после панлазерокоагуляции сетчатки обоих глаз, начальная осложненная катаракта. Диабетическая дистальная полинейропатия, сенсо-моторная форма. Хроническая анемия сложного генеза (хронического заболевания, железодефицитная) легкой степени. Реактивный тромбоцитоз. Отставани...
