Цель исследования. Дать оценку болезни фон Виллебранда (БВ) в рамках наследственных коагулопатий с определением инициальных клинико-лабораторных характеристик.Материалы и методы. Всего обследовано 43 пациента с различными вариантами наследственной коагулопатии в возрасте от 4 месяцев до 18лет. Из них с БВ – 16 детей. Проводился учет инициальных клинических проявлений и анализ показателей скрининговых и уточняющих тестов системы гемостаза. Статистическая обработка выполнялась с помощью пакета прикладных программ Microsoft Excel и MedCalc 10.2.0.0. Полученные данные были представлены в виде Ме (Q25–Q75).Результаты и заключение. Среди диагностированных случаев наследственных коагулопатий у детей БВ составила 37,2%. Средний возраст пациентов – 8,4 года. Несколько чаще БВ наблюдалась у девочек – 56,25% (n=9). Наиболее распространенным типом БВ (56%) явился I тип заболевания. III тип БВ диагностирован только в 1 случае. В 25% случаев в семейном анамнезе наблюдались различные нарушения системы гемостаза, в том числе БВ в 12,5%. При анализе данных об инициальной клинической картине установлено, что геморрагический синдром чаще всего выражался в виде упорных рецидивирующих носовых кровотечений – 37,5%. Удлинение АЧТВ отмечено у 50% пациентов. Наиболее типичными изменениями со стороны показателей гемостазиограммы при всех типах заболевания явились: снижение активности VIII фактора свертывания (FVIII) и фактора фон Виллебранда (vWF). Медианы данных показателей были ниже нормальных значений и составили соответственно для FVIII 23,8 (26; 64)% и для vWF 18,2 (12,0; 33,5)%. Отмечено также снижение уровня антигена vWF (Ag vWF) и ристоцетинкофакторной активности vWF (vWF:Rco). Значения vWF:Rco колебались от 0,5 до 36,6% при медиане 17,9 (2,9; 31,8)%. Минимальный показатель Ag vWF составил 0,05%, максимальный – 81,7% при медиане 21,0 (17,0; 36,8)%. Тот факт, что у всех детей из группы наблюдения выявлено снижение коагуляционной и ристоцетинкофакторной активности, vWF позволяет отнести эти тесты к наиболее значимым в диагностике БВ. Purpose. To assess von Willebrand disease (VW) as part of hereditary coagulopathy with the determination of initial clinical and laboratory characteristics.Materials and methods. A total of 43 patients with various types of hereditary coagulopathy aged from 4 months to 18 years were examined. 16 children out of them were diagnosed with VW. The initial clinical manifestations were noted and taken into account and the indicators of screening and clarifying tests of the hemostasis system were analyzed. Statistical processing was performed using the Microsoft Excel and MedCalc10.2.0.0 software package. The data obtained were presented as Me (Q25–Q75).Results and conclusion. Among the diagnosed cases of hereditary coagulopathy in children, VW was 37.2%. The average age of patients was 8.4 years. Slightly more often VW was observed in girls – in 56.25% (n=9). The most common type of VW (56%) was type I disease. Type III VW was diagnosed in only one case. In 25% of cases, various disorders of the hemostasis system were observed in a family history, including VW in 12.5%. When analyzing the data on the initial clinical picture, it was found that the hemorrhagic syndrome was most often expressed in the form of persistent recurrent nosebleeds – 37.5%. Prolonged APTT was noted in 50% of patients. The most typical changes in hemostasiogram parameters in all types of the disease were the following: a decrease in the activity of coagulation factor VIII (FVIII) and von Willebrand factor (vWF). The medians of these indicators were below normal values and amounted to 23.8 (26; 64)% and 18.2 (12.0; 33.5)%, respectively, for FVIII and vWF. A decrease in the level of vWF antigen (Ag vWF) and ristocetin-cofactor activity of vWF (vWF:Rco) was also noted. The vWF:Rco values ranged from 0.5 to 36.6% with a median of 17.9 (2.9; 31.8)%. The minimum Ag vWF was 0.05%, the maximum was 81.7%, with a median of 21.0 (17.0; 36.8)%. The fact that all children from the observation group showed a decrease in the coagulation and ristocetin-cofactor activity of vWF makes it possible to classify these tests as the most significant in the diagnosis of VW.

Острый лейкоз (ОЛ) является самой распространенной опухолью кроветворной ткани в детском возрасте. Исследование иммунофенотипа бластных клеток позволяет не только определить линейную принадлежность опухолевых клеток и выявить иммунологический вариант ОЛ, но и мониторировать результаты терапии, подтверждать рецидивы. Современная иммунологическая классификация предполагает использование стандартизованной панели моноклональных антител, что позволяет определить происхождение бластных клеток более чем в 98% случаев ОЛ. Цель. Оценить иммунологический фенотип острого лейкоза у детей в Гомельской области. Материалы и методы. Использованы образцы костного мозга 57 пациентов. Исследование выполнялось на проточном цитофлюориметре FACS Canto II. Для определения линейной принадлежности опухолевых клеток использовалась скрининговая панель моноклональных антител. В последующем выполнялась постановка диагностической панели. Результаты. Диагноз ОЛ был установлен у 57 пациентов (35 мальчиков и 22 девочки). Частота ОЛЛ составила 89% (n=51), ОМЛ – 11% (n=6). Большинство ОЛЛ были представлены В-клеточными вариантами (92%, n=47), Т-клеточные варианты встречались в 8% случаев (n=4). Случаи В-ОЛЛ включали: BI – 1 (2%), BII – 41 (88%), BIII – 4 (8%), BIV – 1 (2%, n=1). В группе В-ОЛЛ аберрантность выявлена у 22 пациентов (47%) и включала коэкспрессию CD123, CD13, CD25, CD33, CD65, cyMPO, NG2. Для ОМЛ аберрантность характеризовалась экспрессией CD2, CD7, CD4, NG2, CD25. Среди 4 случаев Т-ОЛЛ аберрантность установлена у 3 пациентов в виде экспрессии CD10, CD33. Заключение. Полученные данные о частоте встречаемости ОМЛ и ОЛЛ у детей в Гомельской области совпадают с данными литературы. Частота встречаемости ОЛ у детей до 5 лет выше, чем в других возрастных группах, при этом среди вариантов ОЛ чаще встречается BII-ОЛЛ. В значительной части случаев В-ОЛЛ опухоль имеет аберрантный фенотип с коэкспрессией маркеров других клеточных линий. Acute leukemia (AL) is the most common hematopoietic tissue tumor in childhood. The study of the immunophenotype of blast cells allows not only to determine the linear affiliation of tumor cells and identify the immunological variant of AL, but also to monitor the results of therapy, confirmrelapses. Modern immunological classification involves the use of a standardized panel of monoclonal antibodies, which makes it possible to determine the origin of blast cells in more than 98% of AL cases. Purpose. To evaluate the immunological phenotype of acute leukemia in children in the Gomel region. Materials and methods. Bone marrow samples from 57 patients were used. The study was performed on a FACS Canto II flow cytometer. To determine the linearity of tumor cells, a screening panel of monoclonal antibodies was used. Subsequently, the diagnostic panel was installed. Results. AL was diagnosed in 57 patients (35 boys and 22 girls). The frequency of ALL was 89% (n=51), AML – 11% (n=6). The majority of ALL were represented by B-cell variants (92%, n=47), T-cell variants occurred in 8% of cases (n=4). B-ALL cases included: BI – 1 (2%), BII – 41 (88%), BIII – 4 (8%), BIV – 1 (2%, n=1). In the B-ALL group, aberrations were detected in 22 patients (47%) and included co-expression of CD123, CD13, CD25, CD33, CD65, cyMPO, NG2. For AML, aberration was characterized by the expression of CD2, CD7, CD4, NG2, CD25. Among 4 cases of T-ALL, aberration was found in 3 patients in the form of expression of CD10, CD33. Conclusion. The obtained data on the incidence of AML and ALL in children in the Gomel region coincide with the literature data. The incidence of AL in children under 5 years of age is higher than in other age groups, while BII-ALL is more common among AL variants. In a significant proportion of B-ALL cases, the tumor has an aberrant phenotype with co- expression of markers from other cell lines.