Резюме Процедуры с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных веществ представляют риск для функции почек, особенно у пациентов с уже имеющейся почечной дисфункцией. Контраст-индуцированная нефропатия является третьей по частоте причиной острого повреждения почек, а в группах высокого риска частота контраст-индуцированных нефропатий может приближаться к 20-30 %. Поэтому оценка и снижение риска контраст-индуцированной нефропатии остается очень важной проблемой. В мире не существует лечения контраст-индуцированной нефропатии, поэтому основное внимание уделяется ее профилактике. В данной методической статье подробно описывается определение, методология оценки рисков развития и постановки диагноза контраст-индуцированного острого повреждения почек. Также рассматриваются основные аспекты профилактики контраст-индуцированного острого повреждения почек при ангиографических исследованиях и вмешательствах с использованием рентгеноконтрастных препаратов. Особое внимание уделено гидратации как основному методу гидратации контраст-индуцированного острого повреждения почек с учетом соматического статуса пациента. Ключевые слова: диагностика, йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества, контраст-индуцированное острое повреждение почек, острое повреждение почек, профилактика.

Granulomatosis with polyangiitis is characterized by necrotizing granulomatous inflammation, vasculitis with vascular lesions of small and medium caliber and focal necrotizing glomerulonephritis. A frequent and one of the most formidable complications is kidney damage, which in a large number of cases leads to a complete loss of organ function and a switch to renal replacement therapy. Given the rare occurrence of this disease in the clinical work of practitioners, and their low awareness of this pathology, problems often arise with the diagnosis and treatment of patients with HPA. Due to the diversity and non-specific nature of the manifestations of the disease, a delay in diagnosis may occur. The presented case illustrates the manifestations of granulomatosis with polyangiitis in the form of severe damage to the upper respiratory tract and kidneys, the diagnosis of which was difficult due to the rarity of the disease and the multiple organ pathology. This article presents a clinical case of severe progression of rapidly progressive glomerulonephritis in a patient with ANCA-associated vasculitis, a brief review of the literature is given. Despite adequate therapy, the disease progressed mainly due to deterioration of renal function, which subsequently led to a complete loss of kidney function and the transition to treatment with chronic hemodialysis.

The informativity of the screening method of sarcopenia «Strength, Assistance, Rise, Climb, Fall» in haemodialysis patients was evaluated. When diagnosing sarcopenia according to the recommendations of the European Working Group on Sarcopenia in Older People, the screening method studied showed a sarcopenia diagnosis accuracy index of 53%, that is, using this method eliminated rather than confirming the diagnosis of sarcopenia. Due to the low level of the sarcopenia diagnosis accuracy index for the screening method under investigation, at the second stage of the study, an attempt was made to develop a highly sensitive and specific screening method for sarcopenia in haemodialysis patients. In the course of the study, a screening method for «Screening of sarcopenia haemodialysis patients» sarcopenia was formed. This method includes two questions asked to the patient, anamnestic data (hemodialysis therapy experience), as well as two laboratory indicators (level of prealbumin and serum C-reactive protein), where each indicator has a score from 0 to 2. As a result of screening, the patient can score a maximum of 10 points. A total score of more than 5 indicates a high risk of sarcopenia in this patient. When diagnosing sarcopenia according to the recommendations of the European Working Group on Sarcopenia in Older People, the developed method demonstrated a sensitivity of 89% with a specificity of 73,5%, the overall accuracy index was 77%.

РезюмеДлительное время считалось, что наследственные тубулопатии, проявляющиеся широким спектром своеобразных нарушений ионного и кислотно-основного гомеостаза, являются исключительно прерогативой педиатров. Однако современные представления о патогенезе наследственных тубулопатий, методах их диагностики и лечения, привели к тому, что встреча «взрослого» нефролога с данной патологией наблюдается не так уж и редко. С одной стороны, резко возросла выживаемость пациентов, у которых наследственные тубулопатии диагностированы в детском и даже в антенатальном возрасте. С другой стороны, появляется все больше клинических данных о возможности манифестации наследственных тубулопатий в молодом и даже пожилом возрасте. Так или иначе, «взрослые» нефрологи все чаще и чаще стали наблюдать пациентов с описанными выше вариантами наследственных тубулопатий. Следует, однако, признать, что большинство из нас (российских «взрослых» нефрологов) оказалось не готово к сложившейся ситуации в силу недостаточного знакомства с этой довольно редкой, но весьма интересной патологией. Представляется, что приведенное ниже описание клинического наблюдения может в какой-то мере восполнить данный пробел.Ключевые слова: наследственные тубулопатии, синдром Гительмана, ионный гомеостаз, кислотноосновной гомеостаз, клиническое наблюдение, гипокалиемия.Для цитирования: Лаврищева Ю. В., Яковенко А.А. Наследственные тубулопатии в практике «взрослого» нефролога. Клинический случай. Трансляционная медицина. 2019;6(4):35-41.