2014
DOI: 10.4103/0971-9261.142017
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A rare case of kaposiform hemangioendothelioma presenting as intussusception in a 4-month-old child without Kasabach-Merrit syndrome: A case report

Abstract: We report the identification of Kaposiform hemangioendothelioma of the cecum presenting as colocolic intussusception in a 4-month-old boy without Kasabach–Merrit syndrome. To our knowledge this is the first reported case in the literature of such a presentation.

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“…La presentación clínica usualmente se inicia con la aparición de una lesión cutánea de crecimiento rápido e invasivo, de localización variable; que se caracteriza por presentar, a la histología, proliferación endotelial que invade piel, tejido adiposo, muscular e incluso puede ocasionar destrucción ósea [6] . Es importante considerar este aspecto, ya que el compromiso óseo presentado por el HEK puede ser radiográficamente indistinguible del rabdomiosarcoma o fibromatosis agresiva [9] . En este caso clínico, no se observó infiltración ósea en los exámenes de imágenes; sin embargo, los resultados de la RMN evidencian la alta capacidad infiltrativa de esta lesión maligna.…”
Section: Discussionunclassified
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“…La presentación clínica usualmente se inicia con la aparición de una lesión cutánea de crecimiento rápido e invasivo, de localización variable; que se caracteriza por presentar, a la histología, proliferación endotelial que invade piel, tejido adiposo, muscular e incluso puede ocasionar destrucción ósea [6] . Es importante considerar este aspecto, ya que el compromiso óseo presentado por el HEK puede ser radiográficamente indistinguible del rabdomiosarcoma o fibromatosis agresiva [9] . En este caso clínico, no se observó infiltración ósea en los exámenes de imágenes; sin embargo, los resultados de la RMN evidencian la alta capacidad infiltrativa de esta lesión maligna.…”
Section: Discussionunclassified
“…El HEK tiene un curso impredecible y se considera que aquellos tumores con infiltración visceral conforman lesiones extensas e irresecables, por ende, con un mal pronóstico [2,9] . La afectación visceral es extremadamente rara y se encuentra asociada al fenómeno de Kasabach Merritt (FKM) y linfangiomatosis [9] . El caso presentado nos muestra que si bien este fenómeno es raro en la epidemiologia del HEK, debe siempre ser considerado ante la sospecha diagnostica, por su alta mortalidad y mal pronóstico.…”
Section: Discussionunclassified
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“…Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is rare vascular neoplasm mainly occurs in infants and young children. [ 1 ] KHE is an aggressive vascular proliferation that has common features to both capillary hemangioma and Kaposi sarcoma [ 2 ] and is a biologically borderline malignant tumor due to its rapid infiltrative growth. [ 3 ] These lesions are characterized by irregular tumor nodules which are composed of spindle-shaped endothelial cells with abundant eosinophilic cytoplasm that form cresenteric vascular spaces and fragmented red cells.…”
Section: Introductionmentioning
confidence: 99%
“…To our knowledge, this is the 4th case and the youngest patient of KHE in the gastrointestinal tract. [ 1 , 3 , 5 ]…”
Section: Introductionmentioning
confidence: 99%