A hiperplasia condilar é uma doença caracterizada pelo crescimento do côndilo mandibular de forma patológica e progressiva, acarretando seu aumento de tamanho e volume, e cuja etiologia ainda é desconhecida. Quando a hiperplasia encontra-se em atividade, abordagem cirúrgica pode ser necessária para remoção do centro de crescimento condilar ativo. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma hiperplasia condilar unilateral ativa em uma paciente jovem do sexo feminino, que foi tratada por condilectomia alta, associada à cirurgia ortognática maxilo-mandibular, para correção de deformidade dentofacial desenvolvida. A paciente encontra-se com um ano de acompanhamento pós-operatório, sem recidiva da hiperplasia e sem sintomatologia articular, com a oclusão estável e resolução da assimetria facial. A condilectomia alta em combinação à cirurgia ortognática, como forma de tratamento da hiperplasia condilar unilateral ativa, mostrou ser eficaz, estável e previsível.Descritores: Articulação Temporomandibular; Côndilo Mandibular; Disco da Articulação Temporomandibular; Artroplastia; Procedimentos Cirúrgicos Ortognáticos.