La agenesia pulmonar es una malformación infrecuente que se caracteriza por la ausencia de uno o ambos parénquimas pulmonares, estructuras bronquiales y vasculares. Posee una incidencia de un caso por cada 10 000 a 15 000 nacidos vivos. Generalmente, el diagnóstico es realizado durante la niñez, aunque puede llegar a presentarse asintomático hasta la edad adulta, lo cual su diagnóstico resulta un hallazgo incidental durante exámenes de rutina. Habiendo pocos casos descritos. Reportamos el caso de una paciente femenina 40 años de edad, quien fue referida al servicio de emergencia de nuestro “Hospital del Tórax” por presentar dolor torácico, disnea de medianos esfuerzos y fiebre de un mes de evolución.