Alterações oculares em paciente pediátrico portador de malformações de Dandy-Walker: relato de caso

Ewald, O.; Scremin, Fernanda; Busch, F.; Hertwig, Roberto von

doi:10.1590/s0004-27492006000100018

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“…Segundo Pereira, et al (2001) 23 , a Síndrome de Dandy Walker é caracterizada por dilatação cística do quarto ventrículo, hipoplasia do vermis cerebelar e hidrocefalia. Esta síndrome pode manifestar-se clinicamente por atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hipotonia, retardo mental, convulsões, entre outros 24 .…”

Section: Resultsunclassified

Aquisição de habilidades funcionais na área de mobilidade em crianças atendidas em um programa de estimulação precoce

Hallal

Marques

Braccialli

2008

J. Hum. Growth Dev.

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A estimulação precoce visa a evitar ou minimizar os distúrbios do desenvolvimento neuropsicomotor e possibilitar à criança desenvolver-se em todo o seu potencial. O objetivo deste estudo foi analisar, segundo a percepção dos cuidadores, a aquisição de habilidades funcionais na área de mobilidade em crianças com atraso no desenvolvimento neuropsicomotor atendidas em um programa de estimulação precoce. Participaram do estudo crianças com idade de 0 e 3 anos atendidas no programa de estimulação precoce. A coleta de dados foi realizada em outubro de 2006 e maio de 2007, utilizando-se a parte I do teste Pediatric Evaluation of Disability Inventory. A análise do desempenho das crianças na área de mobilidade, de acordo com a idade cronológica, foi obtida por meio de escore padronizado normativo. Os resultados indicaram que 5 crianças apresentaram evolução, 1 criança apresentou regressão e 2 crianças mantiveram a mesma pontuação. Tal fato pode estar relacionado ao diagnóstico clínico de cada criança, os quais mantêm características específicas que influenciam de forma distinta no desenvolvimento neuropsicomotor. Conclui-se que, segundo o escore normativo, a maioria das crianças obteve evolução na pontuação. Assim, sugere-se que o programa de estimulação precoce, aliado ao desenvolvimento intrínseco da criança, contribui para a aquisição de habilidades funcionais na área de mobilidade em crianças com atraso no desenvolvimento.

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Section: Resultsunclassified

Aquisição de habilidades funcionais na área de mobilidade em crianças atendidas em um programa de estimulação precoce

Hallal

Marques

Braccialli

2008

J. Hum. Growth Dev.

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“…Porém, sabe-se que a natureza para tais malformações é o processo de desenvolvimento das estruturas da fossa posterior; 6 além disso, recentemente identificou-se um gene X-HPRT associado tanto à malformação de Dandy-Walker quanto às doenças de gânglios da base. 7,8 A teoria mais aceita para explicar sua patogenia envolve o processo de desenvolvimento da folha dos forames de Lushka e Magendie durante o quarto mês de vida fetal, o que leva ao abaulamento cístico do quarto ventrículo. 7 Murray et al enfatizaram a etiologia heterogênea relacionada à síndrome de Dandy Walker.…”

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“…Os achados neurorradiológicos são característicos, como a dilatação cística do quarto ventrículo e as alterações no vermis cerebelar. 1,8,10 A Figura 1 traz um panorama das alterações encontradas (variante de Dandy-Walker), em um paciente do sexo masculino, 10 anos de idade, que faz acompanhamento no ambulatório de genética do Conjunto Hospitalar de Sorocaba; a única sintomatologia apresentada é o nistagmo.…”

unclassified

“…Mas a sintomatologia predominante se refere à hidrocefalia, geralmente nos dois primeiros anos de vida; vale ressaltar que esta pode aparecer tardiamente. 2,7,8 Algumas alterações oculares descritas na malformação de Dandy-Walker são: coloboma corioretiniano e nistagmo. Dependendo do grau da malformação encefálica cerebelar, pode haver retardo mental, espasticidade, convulsões e vô-mitos.…”

unclassified

“…Dependendo do grau da malformação encefálica cerebelar, pode haver retardo mental, espasticidade, convulsões e vô-mitos. 8 Ressalta-se que o início dos sintomas na idade adulta é extremamente raro, mas pode ocorrer espontaneamente ou após traumatismos cranianos.…”

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Malformação de Dandy-Walker

Fonseca

Vieira

Nascimento

et al. 2017

Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba

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RESUMOA malformação de Dandy-Walker inclui a agenesia completa ou parcial do vermis cerebelar, dilatação cística do quarto ventrículo e alargamento da fossa posterior com deslocamento dos seios laterais. Este artigo busca apresentar aspectos atuais, anatômicos, etiológicos, fisiopatológicos, sindrômicos e de tratamento dessa malformação. Palavras-chave: síndrome de Dandy-Walker; doenças cerebelares; malformações do sistema nervoso. ABSTRACTDandy-Walker malformation is characterized by complete or partial agenesis of the cerebellar vermis, cystic dilatation of the fourth ventricle, and enlargement of the posterior fossa with displacement of the lateral sinuses. This article aims to present current, anatomical, etiological, pathophysiological, syndromic and treatment aspects of this malformation. Keywords: Dandy-Walker syndrome; cerebellar diseases; nervous system malformations.A malformação de Dandy-Walker foi primeiramente descrita por Dandy e Blackfan em 1914. Porém, foram os estudos realizados por D'Agostino, em 1963, e Hart et al., em 1972, que definiram a tríade característica da malformação de Dandy-Walker, ou seja: agenesia completa ou parcial do vermis cerebelar; dilatação cística do quarto ventrículo; e alargamento da fossa posterior com deslocamento dos seios laterais, tentó-rio e confluência dos seios da duramater para cima. Essa tríade é normalmente encontrada em associação com hidrocefalia supratentorial, que deve ser considerada uma complicação, e não uma parte do complexo de malformação. 1,2Classicamente, as malformações císticas da fossa posterior foram divididas em variante de Dandy-Walker, megacisterna magna e cisto aracnoide da fossa posterior. 1 A variante de Dandy-Walker é caracterizada por hipoplasia variável do vermis cerebelar com ou sem alargamento da cisterna magna, presença de comunicação entre o quarto ventrículo e o espaço aracnóideo e ausência de hidrocefalia. 2-4A malformação de Dandy-Walker pode estar associada com atresia do forame de Magendie e, em alguns casos, com o forame de Luschka. Achados comuns da malformação de Dandy-Walker incluem: fossa posterior aumentada com vários graus de hipoplasia cerebelar e vermiana completamente ausente; formação de cistos na fossa posterior; hemisférios cerebelares hipoplasiantes ao lado anterolateralmente; ausência do forame de Luschka e Magendie; hidrocefalia obstrutiva secundária à dilatação cística do quarto ventrículo; obstrução do aqueduto; desenvolvimento de dilatação nos cornos occipitais (colpocefalia); possível compressão e hipoplasia do tronco cerebral; emagrecimento e abaulamento dos ossos occipitais. Anormalidades do sistema nervoso central associadas à malformação de DandyWalker são relatadas em 70% das crianças afetadas. 1,5 As alterações genéticas das malformações congênitas das estruturas da fossa posterior foram mapeadas para o cromossomo 3q. Porém, sabe-se que a natureza para tais malformações é o processo de desenvolvimento das estruturas da fossa posterior; 6 além disso, recentemente identificou-se um gene X-HPRT associado...

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Relato de pesquisa sobre a inclusão de uma aluna com diagnóstico da síndrome rara de Dandy-Walker

Silva

Goudinho

Fausto

et al. 2021

RSD

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A Síndrome de Dandy Walker é rara, caracteriza-se por malformações como hidrocefalia, afastamento dos hemisférios cerebelares, problemas de acuidade visual, atraso cognitivo e intelectual, alterações psicomotoras, entre outras. Pouco conhecida e difundida em espaços escolares. Isso dificulta a inclusão destes alunos, os quais necessitam de apoio colaborativo entre os profissionais da escola. O aluno que possui esta síndrome necessita de um trabalho psicomotor e apoio nas comunicações. Este trabalho é um relato de experiência sobre a inclusão de uma aluna com características da síndrome citada, durante seis anos, com passagem por três escolas e que apresentava além de dificuldades severas de aprendizagem, comportamentos sociais inadequados e dificuldades para se comunicar de maneira esperada para sua idade cronológica, hoje com 12 anos de idade. A metodologia utilizada foi pesquisa bibliográfica e atuação em campo. Foi percebido ao longo destes anos que ela se desenvolveu de forma gradativa e que esta melhora se iniciou quando as adequações escolares necessárias foram pontuais e direcionadas, com o objetivo de ampliar sua conduta adequada comportamental e conhecimento de mundo para a partir disso, trabalhar sua aprendizagem e condutas pedagógicas esperadas para sua idade cronológica.

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Alterações oculares em paciente pediátrico portador de malformações de Dandy-Walker: relato de caso

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