Amiloidosis, Comunicación de 11 casos y revisión de la literatura

Abstract

The most common presentation of systemic amyloidosis is anasarca and renal involvement is common.

Manifestaciones cutáneas de amiloidosis sistémica como clave diagnóstica: Caso clínico

“…Puede ser secundaria a un gran número de enfermedades infl amatorias crónicas (enfermedades reumatológicas, enfermedad infl amatoria intestinal, etc. ), infecciones crónicas y neoplasias [1][2][3] . El depósito de amiloide en la piel y tejido subcutáneo se ha descrito en 40% de las amiloidosis sistémicas 4 , siendo más frecuente de encontrar en amiloidosis AL que en AA.…”

“…Por esto, se utilizan tinciones especiales como el rojo Congo con lo que se produce una birrefringencia verde manzana, lo cual confi rma el diagnóstico 1 . Dado que el riñón, corazón e hígado son los órganos más afectados por esta enfermedad, la biopsia en cualquiera de estos órganos es positiva en 90% de los casos 3 . Sin embargo, es un procedimiento riesgoso y puede comprometer la vida del paciente.…”

“…La amiloidosis muchas veces es poco considerada al momento de plantear hipótesis diagnósticas frente a un paciente, ya que es una enfermedad infrecuente y cuyas manifestaciones clínicas son variadas e inespecífi cas. De hecho, en un análisis retrospectivo de 11 pacientes chilenos con diagnós-tico de amiloidosis sistémica hubo dos casos en que el diagnóstico se realizó en el estudio post mortem 3 . En este contexto, creemos que las manifestaciones semiológicas cutáneas son de gran valor para sospechar la enfermedad, como en el caso que presentaremos a continuación.…”

Caso Clínico: Amiloidosis Primaria Renal, Diagnóstico Clínico.

“…La Amiloidosis puede clasificarse en generalizada sistémica y localizada, que corresponde al compromiso de un solo órgano [2]. La forma sistémica es una enfermedad rara que representa aproximadamente 1 de cada 1.500 muertes por año en Europa; en nuestro país no disponemos de estudios de prevalencia de esta patología pero se presume que es similar, puede presentarse en niños (con mayor frecuencia la Amiloidosis AA como una complicación de la enfermedad inflamatoria crónica), pero es predominantemente una enfermedad de la vida media y avanzada [5].…”

“…Este trastorno ha sido objeto de múltiples estudios en busca de su verdadera etiología, la pasiva absorción de proteínas plasmáticas no explica por si solo un trastorno donde no es raro encontrar IG (inmunoglobulinas) y otros componentes humorales del sistema inmune [2]. Con el desarrollo de los antibióticos muchas enfermedades infecciosas han sido controladas, pero otros agentes virales y micóticos han proliferado, a esto se suman enfermedades inflamatorias cróni-cas y procesos oncoproliferativos, los cuales se constituyen en causa de Amiloidosis secundaria (AA); en otras ocasiones este proceso se presenta sin un causal específico que no es más que la Amiloidosis primaria (AL) [1,2]. La afectación glomerular tiene un mal pronóstico es sólo superada por el síndrome rápidamente progresivo glomerular (SRPG) [3].…”