Objetivo: investigar os fatores relacionados aos óbitos infantis por anomalias congênitas nos municípios pertencentes à 14ª Regional de Saúde do estado do Paraná, no período de 2010 a 2019. Metodologia: estudo transversal baseado em dados secundários do Sistema de Informação dos Nascidos Vivos, Sistema de Informação sobre Mortalidade e do Sistema de Informação de Agravos de Notificação. Resultados: a detecção das anomalias antes da alta hospitalar evidenciou-se como fator de proteção para o óbito. Já, os seguintes fatores foram associados ao óbito: crianças com baixo peso ao nascer (OR= 5,7; IC95%= 3,37-9,77; p<0,001) e filhos de mães sem companheiro (OR= 1,8; IC95%= 1,10-2,98; p=0,019), número inadequado de consultas de pré-natal (OR=1,7; IC95%= 1,01-2,84; p=0,047), tipo de gravidez dupla e mais (OR= 9,3; IC95%= 1,63-53,52; p=0,031), parto prematuro (OR= 4,0; IC95%= 2,39-6,85; p<0,001), e Apgar inadequado no primeiro (OR= 5,5; IC95%= 3,28-9,32; p<0,001) e quinto minuto de vida (OR= 8,9; IC95%= 4,46-17,59; p<0,001). Conclusão: vários fatores estão associados com a mortalidade por anomalias congênitas. Portanto, ressalta-se a importância da prevenção desses fatores por meio do fortalecimento do processo de vigilância epidemiológica das anomalias, planejamento familiar, pré-natal adequado e diagnóstico precoce para melhora da qualidade de vida e sobrevida de crianças com anomalias.