Anomalías vasculares más frecuentes en pacientes pediátricos. Parte 1: Tumores vasculares

Abstract

Las anomalías vasculares son un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. La International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) las clasifica en: tumores y malformaciones vasculares. En este artículo (primera parte de dos) se revisan los principales tumores vasculares en pacientes pediátricos, su fisiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Nos enfocaremos en el hemangioma infantil, hemangiomas congénitos, granuloma piógeno, angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme.El hemangioma infantil es el tumor vascular más frecuente, aparece en las primeras 4 semanas de vida y crece con rapidez, para posteriormente involucionar en la etapa preescolar. Se manifiesta como una neoformación vascular, de coloración eritematoviolácea, de tamaño variable. Los hemangiomas congénitos son más raros, están completamente desarrollados al nacimiento porque su crecimiento es intrauterino. El granuloma piógeno es el tumor vascular más frecuente, después del hemangioma infantil, y se manifiesta como una neoformación de color rojo-violáceo, exofítica; es de crecimiento rápido y sangra fácilmente. El angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme, que algunos autores consideran espectros de una misma enfermedad, son tumores vasculares poco frecuentes que suelen aparecer en los primeros meses de vida y que se asocian con complicaciones hematológicas: fenómeno de Kasabach-Merritt, que puede poner en riesgo la vida del paciente.La clasificación adecuada de los tumores vasculares es indispensable para la correcta comunicación entre las especialidades implicadas, con el fin de establecer el diagnóstico correcto y planificar el tratamiento.

Hemangioma congénito rápidamente involutivo: Reporte de un caso clínico.

“…Los hemangiomas congénitos son tumores vasculares benignos totalmente desarrollados en el momento del parto, en los que la fase proliferativa ocurre exclusivamente intra-útero, por lo que nunca aumentan de tamaño [1]. La incidencia es similar en ambos sexos y existen cuatro tipos según la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), el hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH), el hemangioma congénito no involutivo (NICH) y los hemangiomas congénitos lenta y parcialmente involutivos (SICH y PICH) [2].…”

Multiple congenital hemangioma in the scrotal area: case report

“…Su tamaño varía de 10-200 mm de diámetro y en más frecuente en la cabeza, tronco y extremidades inferiores. (5) El diagnóstico es clínico, en el ultrasonido doppler se observa un flujo incrementado y pueden identificarse incluso desde los ultrasonidos prenatales. La histopatología se caracteriza por una proliferación lobular de células endoteliales rodeadas de dermis fibrosa, con mayor cantidad de vasos dilatados (ectásicos) o malformados.…”

“…Cuando los hallazgos de la ecografía Doppler son inconsistentes con un hemangioma congénito, se puede realizar una biopsia temprana de la periferia de la lesión para excluir un tumor de tejidos blandos poco común, como la miofibromatosis infantil o el sarcoma. (2,5) Los hemangiomas congénitos rápidamente involutivos no requieren tratamiento porque desaparecen completamente en los primeros meses de vida de forma espontánea. En los casos no involutivos, o parcialmente involutivos está indicada la resección quirúrgica, previa embolización.…”

“…El láser de colorante pulsado puede disminuir la cantidad de telangiectasias residuales. (5,6) La ulceración, la afectación de estructuras vitales y la desfiguración potencial se consideran indicaciones para el tratamiento. El uso del propranolol ha cambiado el paradigma del tratamiento de los hemangiomas; sin embargo, debe utilizarse con criterio y los pacientes deben ser vigilados estrechamente para detectar efectos adversos.…”

“…El uso del propranolol ha cambiado el paradigma del tratamiento de los hemangiomas; sin embargo, debe utilizarse con criterio y los pacientes deben ser vigilados estrechamente para detectar efectos adversos. (5,6) Se presenta un caso clínico de un paciente de 7 meses de edad, con un cuadro clínico de hemangioma múltiple congénito no involutivo.…”