Anti-Neutrophil Antibody Associated Vasculitis in Systemic Sclerosis

Arad, Uri; Balbir‐Gurman, Alexandra; Doenyas-Barak, Keren; Amit-Vazina, Mirit; Caspi, Dan; Elkayam, Ori

doi:10.1016/j.semarthrit.2010.11.001

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“…По данным отдельных исследований, у пациентов с ССД частота вы-явления АНЦА достигает 7% [65]. Описано всего около 60 случаев перекрестного синдрома ССД и АНЦА-ассоци-ированного васкулита (ААВ) [66,67]. Перекрестный син-дром ССД и ААВ достоверно ассоциируется с наличием антител к U1-рибонуклеопротеину (РНП) и U3РНП; в 97% выявляются АНЦА к миелопероксидазе (MПO) [67].…”

Section: поражение почек ассоциированное с наличием анти-нейтрофильнunclassified

“…Перекрестный син-дром ССД и ААВ достоверно ассоциируется с наличием антител к U1-рибонуклеопротеину (РНП) и U3РНП; в 97% выявляются АНЦА к миелопероксидазе (MПO) [67]. Наи-более часто, в 83% случаев, ААВ дебютирует развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита, в 28% отме-чается геморрагический альвеолит, в 13% -некротизирую-щий васкулит с ишемией конечностей и в 10% -васкулит кожи [66]. У части пациентов наблюдалась выраженная клиническая картина васкулита, в то время как у других имелись лишь отдельные симптомы, что может затруд-нить своевременное установление диагноза [68].…”

Section: поражение почек ассоциированное с наличием анти-нейтрофильнunclassified

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Current Views on the Heterogeneity of Renal Involvements in Patients With Systemic Sclerosis

Гордеев¹,

Захарова²,

Мутовина³

et al. 2015

rsp

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Section: поражение почек ассоциированное с наличием анти-нейтрофильнunclassified

Current Views on the Heterogeneity of Renal Involvements in Patients With Systemic Sclerosis

Гордеев¹,

Захарова²,

Мутовина³

et al. 2015

rsp

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“…PRS in SSc is rare and may present in three ways: TMA, SSc-associated small-vessel vasculitis, and a Goodpasture-like syndrome induced by high-dose D-penicillamine treatment 22 131. There is increasing recognition of a subset of SSc associated with MPO-ANCA and vasculitis 131…”

Section: Specific Causes Of Prsmentioning

confidence: 99%

Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition

West

Arulkumaran

Ind

et al. 2013

Postgraduate Medical Journal

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Pulmonary renal syndrome (PRS) describes the occurrence of renal failure in association with respiratory failure, characterised by autoimmune-mediated rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) and diffuse alveolar haemorrhage (DAH), respectively. PRS is associated with significant morbidity and mortality, and prompt diagnosis and treatment significantly improve outcomes. Prompt diagnosis of PRS requires a high index of suspicion, as clinical features are non-specific, and immunological testing aids the diagnosis in many cases. The diagnostic evaluation of DAH and RPGN is outlined in the context of the important differential diagnoses. The commonest causes of PRS include antineutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitis and antiglomerular basement membrane disease. As such, more emphasis has been placed on these two conditions in addition to an overview of the less common causes of PRS. We provide a practical review of the diagnostic evaluation, current treatment strategies and clinical outcomes of PRS for renal, respiratory and general physicians.

show abstract

“…L a esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida, que afecta predominantemente a las mujeres, tiene una incidencia de 10-43 casos/millón de personas/año y su prevalencia es de alrededor 56-341 casos/millón de personas 1 ; se caracteriza por vasculopatía y fibrosis progresiva de la piel y ór-ganos internos 2,3 . Las alteraciones fisiopatológicas encontradas son: daño endotelial, proliferación de la íntima, activación plaquetaria y estrechamiento de las arteriolas renales, lo que genera disminución de la perfusión renal, hiperplasia del aparato yuxtaglomerular, hiperreninemia e hipertensión acelerada.…”

Section: Introductionunclassified

Vasculitis ANCA and Systemic Scleroderma

Hurtado

Contreras

González

et al. 2016

RCN

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ResumenLa esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología incierta que se caracteriza por la inflamación y fibrosis de la piel y de múltiples órganos. Quienes la padecen pueden experimentar complicaciones renales severas y de carácter amenazante para la vida, o de un curso insidioso y benigno. Así, el compromiso más frecuente es la crisis renal esclerodérmica, que se presenta en 5-10 % de los casos, requiere tratamiento con hipotensores y empeora con el uso de esteroide. Las vasculitis asociadas a ANCA son enfermedades que pueden afectar tracto respiratorio, riñón, piel, corazón y sistema nervioso y requieren de tratamiento con esteroide y citostáticos. La asociación entre vasculitis pauciinmune y esclerosis sistémica es infrecuente: 1,6 % en una cohorte de 35 pacientes, pero acarrea compromiso severo de la función renal, incluso con probable requerimiento de diálisis e intercambio plasmático, en el tratamiento es prioritario el inicio de inmunosupresores, pues de ello dependerá la evolución y el pronóstico de la enfermedad. Se describe el caso clínico de una mujer de 59 años con esclerosis sistémica, que presentando glomerulonefritis rápidamente progresiva, se descartó crisis renal esclerodérmica y luego se documentó vasculitis pauciinmune asociada a p-ANCA, por lo cual recibió tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona y ciclofosfamida, con respuesta inicial favorable; sin embargo, como tuvo recaída severa, durante el seguimiento se decidió cambiar esquema de inducción a Rituximab, con lo que presentó remisión completa. Dado lo infrecuente de esta asociación, tener un alto índice de sospecha diagnóstica es fundamental.Palabras clave: Vasculitis asociada con anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos, esclerodermia sistémica, rituximab, ciclofosfamida, enfermedades renales.http://doi.org/10.22265/acnef.3.2.220 Abstract Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disorder with microvascular endothelial cell apoptosis, excessive extracellular matrix protein and perivascular infiltration of mononuclear cells in the skin, producing damage and progressive fibrosis of the skin and visceral organs (lungs, heart and kidney). The most common renal diseases linked with SSc is renal scleroderma crisis, which is found in 5 to10% of the cases. ANCA associated vasculitis also has been described but less frequent. It can affect multiple organs and become life-threatening condition. The association between paucity-immune vasculitis and systemic sclerosis is uncommon 1.6% in a cohort of 35 patients. It could lead to severe renal dysfunction including renal replacement therapy and plasma exchange as part of the treatment. Early and timely treatment it is essential for the prognosis of the diseases. We present this rare association and our experiences highlighting the successful evolution due to early diagnosis and treatment. A 59 years old woman with systemic sclerosis who showed a rapidly progressive glomerulonephritis caused by to paucity-immune vasculitis associated with p-ANCA. We dismissed scleroderma cr...

show abstract

Anti-Neutrophil Antibody Associated Vasculitis in Systemic Sclerosis

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Current Views on the Heterogeneity of Renal Involvements in Patients With Systemic Sclerosis

Current Views on the Heterogeneity of Renal Involvements in Patients With Systemic Sclerosis

Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition

Vasculitis ANCA and Systemic Scleroderma

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