La malformación arteriovenosa (MAV) se produce cuando las arterias en el cerebro se conectan directamente con las venas cercanas, sin vasos capilares entre ellas, se desconoce su causa y se presenta con una frecuencia aproximada de 1,4% a un 4,3% de la población. Los síntomas generales mejoran con farmacoterapia, sin embargo el tratamiento definitivo es la cirugía. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 51 años, sin antecedentes personales de interés, que acudió a consulta por cuadro brusco de cefalea constante sin alteraciones nerviosas manifiestas. Según la exploración física se encuentra en buen estado, está lúcido, orientado en tiempo y espacio; se le realiza estudio imagenológico de Resonancia Magnética con efecto angiografico. Se identifica y diagnostica un aneurisma sacular a nivel de la bifurcación de la carótida interna izquierda con MAV frontal izquierda y drenaje a vena superficial y seno sagital superior, además un pequeño aneurisma sacular en segmento C4 de carótida derecha por persistencia del origen fetal de la arteria cerebral posterior derecha. Recibe tratamiento quirúrgico y su evolución fue favorable. En este estudio se desarrolla la descripción del tema y su revisión bibliográfica.