La persistencia de la arteria trigeminal es una alteración vascular infrecuente y representa la permanencia, después del nacimiento, de la comunicación entre el sistema carotideo y el sistema vertebro-basilar. Esta persistencia se ha asociado a la existencia de otras alteraciones de la morfología vascular cerebral y a condiciones clínicas variadas. Reportamos tres casos de persistencia de la arteria trigeminal, dos como hallazgo incidental en pacientes con sintomatología transitoria y uno en un cuadro de hemorragia subaracnoidea, identificados mediante reconstrucción tridimensional de imágenes obtenidas por angiotomografía.PALABRAS CLAVE:Enfermedades arteriales cerebrales, hemorragia subaracnoidea, tomografía; imagen tridimensional (fuente: DeCS BIREME).

RESUMENLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú.Palabras clave: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Enfermedades por prión; Proteínas PrPSc; Priones; Perú (fuente: DeCS BIREME). CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN PERU: REPORT OF ELEVEN CASES ABSTRACTCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. Key words: Creutzfeldt-Jakob syndrome; Prion diseases; PrPSc proteins; Prions; Peru (source: MeSH NLM).1 Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Rev Peru Med Exp Salud Publica Reporte de Caso INTRODUCCIÓNLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones más común en humanos (1) . Fue descrita por Hans Creutzfeldt en 1920 y Alfons Jakob, un año después, en cinco pacientes con características clínicas heterogéneas bajo el nombre de "seudoesclerosis espástica". Walther Spielmeyer, en 1922, acuñó el término de ECJ (2) . Es producida por la presencia en el parénquima cerebral de la isoforma patológica de la proteína priónica (PrPsc) la cual resulta del plegamiento anormal de la isoforma normal (PrPc) con mayor contenido de estructura de lámina beta y, por consiguiente, mayor resistencia a la digestión proteolítica y mayor agregación intracelular (3,4) .La ECJ se manifiesta característicamente por una demencia rápidamente progresiva y otros signos neurológicos (1) . Existen cuatro forma...

La esclerosis lateral primaria es muy poco frecuente, representa 2-4 % del grupo de enfermedades de motoneurona. Se caracteriza por espasticidad corticoespinal y síndrome pseudobulbar. La resonancia magnética nuclear muestra lesiones hiperintensas de secuencias potenciadas en T2; cuando el compromiso es bilateral, la imagen da la apariencia de “copa de vino”.  Caso clínico: Paciente varón de 56 años de edad, con un cuadro clínico de dos años de evolución, caracterizado por desinhibición, apatía, y  conducta social inapropiada. La  evolución clínica mostró criterios diagnósticos de esclerosis lateral primaria y de demencia frontotemporal.  La resonancia magnética de encéfalo, protocolo T2, corte coronal reveló el compromiso bilateral de los haces cortico-espinales desde el centro semioval hasta las pirámides bulbares semejando la imagen en “copa de vino”. Aunque infrecuente, el caso muestra la posible asociación de Esclerosis Lateral Primaria (ELP) con demencia frontotemporal;  la imagen en “copa de vino” puede estar presente en enfermedad de motoneurona y, cuando particularmente asociada a ELP, puede ser de gran ayuda en el diagnostico diferencial con otras entidades crónicas de curso clínico similar.

Presentamos el caso de un paciente de 31 años con el síndrome de opsoclonus-mioclonus, entidad poco frecuente caracterizada por movimientos oculares multidireccionales (opsoclonus) y mioclonías, el cual puede estar asociado a ataxia, temblor y alteración del estado de conciencia. Es una entidad descrita como manifestación infecciosa secundaria, paraneoplásica o idiopática, siendo las etiologías más frecuentes en la población adulta. Existe evidencia de un mecanismo inmunológico en su patogénesis por lo que el tratamiento con esteroides y/o drogas inmunomoduladoras es ampliamente empleado aunque no existen estudios que soporten su uso prolongado en la evolución favorable del cuadro. Nuestro paciente recibió tratamiento esteroideo precoz y se observó mejoría y recuperación temprana. Es importante el reconocimiento de este cuadro por la posibilidad de estar relacionado a neoplasias subyacentes.

La Leishmaniasis cutánea es una patología endémica en Perú, el tratamiento de primera línea son los antimoniales pentavalentes. Los antimoniales ocasionan como efecto secundario, síntomas neurológicos que pueden llegar a ser incapacitantes, por lo que debemos ser estrictos en la dosificación al momento de administrarlos. Presentamos el caso de un paciente varón de 56 años, que luego de tratamiento con antimoniato de Meglumina (Glucantime®), presenta temblor, dismetría, ataxia y mioclonías generalizadas que le impiden la marcha.