Aspectos clínicos en el espectro deneuromielitis óptica: revisión de la literatura

Abstract

Neuromyelitis optica (NMO) is currently recognized as a broad spectrum of autoimmune disorders of the Central Nervous System (CNS), causing demyelinating and inflammatory injuries, primarily in the spinal cord and optic nerves, but also in other regions such as brainstem, diencephalon or specific brain areas. These disorders are grouped under the unifying term "NMO spectrum disorders" (NMOSD). For many years this pathological entity was thought like a variant of the Multiple Sclerosis (MS). However, current evidence shows that there are distinctive features of clinical presentation, pathophysiology, laboratory, neuroimaging and therapy response that distinguish NMOSD from the latter. Most patients with NMOSD are seropositive for autoantibodies (AQP4-IgG) against AQP4, the major water channel of astrocytes. New advances in research have allowed recognize that AQP4-IgG is pathogenic in NMOSD, probably by a mechanism involving complement dependent cellular cytotoxicity. Due to the severity of attacks in NMOSD and the high risk for neurological disability, treatment should be initiated as soon as the diagnosis is confirmed. Acute attacks of optic neuritis or myelitis are treated with high-dose intravenous corticosteroid and plasmapheresis. Maintenance therapy to avoid further relapses is based on low-dose oral corticosteroid and non-specific immunosuppressant drugs; nevertheless, to date there are no controlled randomized trials to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used.

Neuromielitis Óptica, en paciente pediatrico

“…El diagnóstico de NMO puede verse confundido con EM, para ayudar a su diferenciación se han planteado criterios clínicos, serológicos y de imagenología que se resumen en la tabla 1 (3,5,7). Adicionalmente a estos criterios, aunque se pueden realizar estudios en líquido cefalorraquídeo éstos no son concluyentes para el diagnóstico de NMO, ya que hay pacientes seronegativos que presentando los síntomas cumplen los criterios para el diagnóstico (7,9).…”

“…El diagnóstico de NMO puede verse confundido con EM, para ayudar a su diferenciación se han planteado criterios clínicos, serológicos y de imagenología que se resumen en la tabla 1 (3,5,7). Adicionalmente a estos criterios, aunque se pueden realizar estudios en líquido cefalorraquídeo éstos no son concluyentes para el diagnóstico de NMO, ya que hay pacientes seronegativos que presentando los síntomas cumplen los criterios para el diagnóstico (7,9). La NMO es un trastorno inflamatorio autoinmune desmielinizante con una morbimortalidad elevada por lo cual la importancia del diagnóstico precoz y la diferenciación con la EM son aspectos clínicamente relevantes (Ver tabla 2).…”

“…El tratamiento de elección en la neuromielitis óptica es la azatioprina, o en su reemplazo se recomienda el rituximab o micofenolato. En aquellos pacientes que no mejoran con los corticoesteroides está indicado realizar plasmaféresis con la finalidad de disminuir la tasa de inmunocomplejos circulantes u otros componentes en el plasma que intervienen en la respuesta inmune, se recomienda adminístrala a 55 cc/kg por 7 sesiones en 14 días (7,8,9).…”

Enfermedad de Devic con respuesta favorable a rituximab: reporte de un caso

“…En junio de 2015, el Panel Internacional para Diagnóstico de Neuromielitis Óptica estableció los criterios diagnósticos, que se dividen en dos grupos según su estado serológico: aquellos pacientes con anticuerpos anti AQP4 positivos, y aquellos pacientes con anticuerpos anti AQP4 negativos o con estado desconocido [8]. Son seis rasgos clínicos principales los que integran estos criterios: 1) neuritis óptica; 2) mielitis aguda; 3) síndrome del área postrema con hipo y vómitos; 4) síndrome agudo de tronco cerebral; 5) síndrome diencefálico con narcolepsia y lesiones típicas en RMN; 6) síndrome cerebral con lesiones de RMN sugestivas de NMO.…”

Mielitis transvera longitudinalmente extensa asociada a tuberculosis

“…La mielitis transversa (MT) es un síndrome heterogéneo, inflamatorio y desmielinizante, caracterizado por disfunción aguda o subaguda de la medula espinal que se presenta en pacientes sin compromiso neurológico previo y que compromete las vías sensitivas (produciendo nivel sensitivo), motora (produciendo paresia o parálisis) y autónoma (produciendo disfunción vesical, intestinal o sexual) por debajo del nivel de lesión. [1][2][3][4][5] Cuando la médula espinal se compromete en varios segmentos vertebrales, estamos ante un cuadro de mielitis transversa longitudinalmente extensa (MTLE), la cual presenta diversas etiologías. Se presenta un caso de MTLE asociada a tuberculosis (TBC).…”