Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: A Clinicopathologic Review

Abstract

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a rare entity grouped with the acute myeloid leukemia–related precursor neoplasms in the 2008 World Health Organization classification. It was previously postulated to originate from natural killer cells, T cells, or monocytes but is now believed to arise from the plasmacytoid dendritic cell. The pathogenesis of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is not well understood, although the neoplasm demonstrates frequent deletion of tumor suppressor genes, including RB1, CDKN1B, CDKN2A, and TP53. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is a clinically aggressive tumor that often initially presents as cutaneous lesions and subsequently progresses to bone marrow involvement and leukemic dissemination. It is characterized by enhanced expression of CD56, CD4, and CD123, which can be detected by flow cytometry/immunohistochemistry. The differential diagnoses include myeloid sarcoma/acute myeloid leukemia, T-cell lymphoblastic leukemia/lymphoma, NK-cell lymphoma/leukemia, and some mature T-cell lymphomas/leukemias. Patients usually respond to initial chemotherapy but often relapse. Stem cell transplant may improve survival.

Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm in children: A review of two cases

“…As regards histopathology, the tumor cells comprise a monomorphic population of small-to middle-sized cells, with round or irregular nuclei, conspicuous chromatin, partially visible nucleoli, and scant to moderate amounts of cytoplasm with fine granules (22). As regards immunohistochemistry, the BPDCN cells may be positive for CD4, CD43, CD45RA, CD56, BDCA-2/CD303, BDCA-4/CD304, CD123, T-cell leukemia/lymphoma protein 1 (TCL1), cutaneous lymphocyte antigen, CD68, CD7, CD38, CD99, S-100, TdT and CD31, according to previous reports, and are often negative for lymphoid (CD3, CD19 and CD20) and myeloid (CD117, MPO) markers (6,(23)(24)(25)(26)(27); EBER, Ig heavy chain rearrangement and TCR rearrangement are also usually negative (12,24).…”

Neoplasia de células blásticas dendríticas plasmocitoides com manifestação cutânea exuberante: relato de caso

“…2 A completa investigação dos pacientes com essa neoplasia inclui avaliação do sangue periférico através da hematoscopia, da medula óssea através da biópsia e dos linfonodos através 37%, de sangue periférico em 24% e de sistema nervoso central em 11%. 3 O paciente do relato em questão apresentava múltiplas cadeias linfonodais com características clínicas sugestivas de neoplasia, blastos em sangue periférico, não havia evidências e biópsia de medula óssea apresentava 80,3% de células blásticas, sendo qual são necessários 20% de blastos como critério diagnóstico. 2,5 O diagnóstico da NCBDP é determinado pela análise histopatológica e imunohistoquímica da pele e medula óssea.…”

“…A biópsia de medula revela células blásticas atípicas raramente caraterísticas de uma linhagem doença, é necessário a demonstração na imunohistoquímica de CD4 e CD56 e para os marcadores restritos a células dendríticas plasmocitoides, como CD123 e CD303, e negatividade para linhagens linfoide, NK e mieloide. 3,6 A histopatologia e imunohistoquímica de pele e de medula óssea evidenciaram as características necessárias para o diagnóstico de NCBDP.…”

“…A idade média de acometimento ocorre entre 60 e 70 anos embora possa se apresentar em qualquer idade, inclusive na infância. 2,3 Envolvimento cutâneo é a apresentação inicial mais comum dessa neoplasia e inclui nódulos e placas eritemato-violáceos isolados ou generalizados. Associados às manifestações cutâneas, pode haver acometimento de outros órgãos como linfonodos, medula óssea e sistema nervoso central.…”

“…O curso dessa neoplasia é altamente agressivo independentemente da apresentação inicial e apesar disso, devido a raridade e o recente reconhecimento como uma doença com caraterísticas próprias, não há um protocolo de tratamento bem estabelecido. 1,3,4 No presente relato, descrevemos um caso de NCBDP com manifestação cutânea exuberante, apresentando boa resposta inicial ao tratamento com o protocolo CALGB (Grupo de Câncer e Leucemia B) e sobrevida acima da expectativa para a doença.…”