CBCT Findings in Cleidocranial Dysplasia

Abstract

Cleidocranial dysplasia (CCD) it is an autosomal dominant skeletal dysplasia caused by mutation in CBFA1 (Core Binding Factor Alpha), a member of runt family of transcription factors mapped to chromosome 6p21. Radiographic images are important tools for the diagnosis of CCD. On dental radiographs, it is possible to observe 2 features of the classical triad of CCD: multiple supernumerary teeth; and open sutures and fontanelles of the skull. Third important feature hypoplasia of clavicles need additional chest radiograph. Most of mid-facial features of this syndrome can be visualized on CBCT images which save patient from exposure to different views of 2 dimensional imaging required to see widespread involvement of skull but also help in treatment planning for missing permanent teeth including accurate study of the morphology, location, alignment, proximity of teeth to structures like inferior alveolar canal and maxillary sinus well as the quality and quantity of basal bone available which could help a great deal in orthodontic planning, surgical extraction and prosthetic rehabilitation. Considering its valuable importance, CBCT is advisable in all such syndromes with multiple impacted teeth for diagnosis and treatment planning.

Gambaran cone-beam computed tomography pada kasus Cleidocranial Displasia

“…1 Karakteristik fenotip dalam rongga mulut termasuk adanya gigi impaksi seperti gigi supernumerari, keterlambatan erupsi gigi permanen dan persistensi gigi sulung. 4,5 Penelitian sebelumnya melaporkan jumlah gigi supernumerari pada pasien CCD berkisar antara 1 sampai dengan 21, dengan lokasi yang paling sering adalah daerah insisivus rahang atas (22,2%) dan premolar mandibula (14,7%). 4 Penelitian lain menunjukkan variasi yang luas dalam pembentukan gigi supernumerari pada pasien CCD.…”

“…Fitur penting ketiga yaitu hipoplasia klavikula membutuhkan pemeriksaan radiografik tambahan (chest radiograph). 5,7 Namun radiograf panoramik dua dimensi memiliki keterbatasan distorsi geometrik dan superimposisi, meskipun dapat memberikan gambaran umum tentang persistensi gigi sulung, gigi permanen impaksi dan gigi multiple supernumerary namun tidak dapat memberikan penilaian yang akurat dalam menentukan morfologi gigi impaksi, lokasi dan hubungannya dengan struktur vital seperti sinus maksilaris dan kanalis alveolaris inferior. 2,5,7 Laporan kasus ini akan memaparkan dua kasus CCD yang berbeda dan mengevaluasi gambaran radiograf dengan menggunakan modalitas pencitraan Cone-Beam Computed Tomography (CBCT), dengan tujuan untuk memberikan gambaran radiografis lengkap melalui CBCT sebagai salah satu alat penunjang diagnosis yang memberikan rekonstruksi akurat serta dapat diterapkan untuk mengevaluasi kelainan tumbuh kembang pada struktur cranium dan tulang-tulang wajah, menentukan morfologi dan posisi gigi supernumerari dan hubungannya dengan gigi permanen yang berdekatan, sehingga diharapkan dapat membantu dalam menegakkan diagnosis dan menentukan rencana perawatan.…”