Chorea, polycythaemis, and cyanotic heart disease.

Abstract

SYNOPSIS Two cases of polycythaemic chorea are described, both of which were complicated by severe heart disease. The first was a child with patent ductus arteriosus and coarctation of the aorta causing severe cyanosis and secondary polycythaemia. Chorea began intermittently at an early age, becoming continuous by his fifth birthday. The second was a middle-aged male with tight mitral stenosis and a story of paralytic chorea in his teens. Polycythaemia rubra vera was eventually diagnosed two years after mitral valvotomy, some seven years after the onset of chorea.1.

Corea y eritrocitosis de altura: reporte de caso

“…En el año 1909, Bardachzi y Umney, de forma independiente, reportaron la asociación entre eritrocitosis y corea en dos pacientes de sexo femenino (1) . Posteriormente, han aparecido más publicaciones relacionando estas enfermedades, en las cuales la mayoría de los pacientes descritos fueron mujeres y la causa de eritrocitosis más frecuente fue la PV.…”

“…Se ha descrito, como complicación infrecuente, la presencia de un síndrome extrapiramidal en el 0,5-2,5% de pacientes con PV y es el síndrome coreico el más frecuente. Se han comunicado pocos casos de corea asociado a eritrocitosis secundaria adquirida, como una cardiopatía congénita (1) o un adenocarcinoma renal (9) . Se demuestra que no solo existe una asociación directa con la PV y que otras etiologías causantes de eritrocitosis pueden manifestarse con síndromes coreiformes al inicio o en el transcurso de la enfermedad.…”

“…De etiología variable, la eritrocitosis es una causa rara de este síndrome y, a su vez, el síndrome coreico es una complicación neurológica rara de la eritrocitosis. Esta asociación fue descrita por primera vez el año de 1909 y desde ese momento solo se han publicado reportes de caso (1) . La fisiopatología aún es desconocida y se postula que un estado de hipoperfusión de los núcleos basales y las conexiones tálamo-corticales sería el mecanismo principal (2) , aunque otros mecanismos han sido propuestos.…”

Two Cases of Choreatic Syndrome Caused by Polycythemia vera

“…This latter fact is most important, firstly for practical reasons, since this syndrome becomes one of the few neurological disorders that can be cured, and, secondly, because it proves that the choreatic syndrome determined by poly cythemia results from reversible, probably func tional alterations, as has already been suggested (5). We have tried to find out more about these alterations.…”

“…Nevertheless, though the two princi pal descriptions were already published in 1909 (3,18), a comprehensive review of the litera ture (5) shows that up to now only 22 cases have been reported: thus, this association seems to be rare. Moreover, according to the modern haematological diagnosis and classification (19), presumably not all these 22 patients had an ascertained diagnosis of polycythemia rubra vera (PRV) -or erythremia.…”