Clinical characteristics of neuro-Behcet’s disease in Japan: a multicenter retrospective analysis

Abstract

To delineate the clinical characteristics of neuro-Behçet’s disease (NBD), a multicenter retrospective survey was performed in BD patients who had presented any neurological manifestations between 1988 and 2008. The diagnosis of acute NBD, chronic progressive (CP) NBD, and non-NBD was confirmed by retrospective review of clinical records. Data on a total of 144 patients were collected; 76 with acute NBD, 35 with CP NBD, and 33 with non-NBD. High-intensity lesions on T2-weighted magnetic resonance imaging (MRI) were found in 60.5% of the patients with acute NBD, 54.2% with CP NBD, and 42.4% with non-NBD, whereas brainstem atrophy was observed in 7.5% with acute NBD, 71.4% with CP NBD, and 9.0% with non-NBD. The cerebrospinal fluid (CSF) cell count was prominently elevated in patients with acute NBD, but was normal in about 15% of those with CP NBD. The sensitivity and specificity of the CSF cell count for the diagnosis of acute NBD versus non-NBD were 97.4 and 97.0%, respectively (cut-off 6.2/mm3). The sensitivity and specificity of CSF interleukin (IL)-6 for the diagnosis of CP NBD versus the recovery phase of acute NBD were 86.7 and 94.7%, respectively (cut-off 16.55 pg/ml). The results indicate that elevation of the CSF cell count and CSF IL-6 and the presence of brainstem atrophy on MRI are useful for the diagnosis of NBD.

Long‐Term Outcome of Neuro‐Behçet's Disease

“…Previous large studies of NBD did not include this parameter in their analyses (). One can hypothesize that the HLA–B51 allele drives the polarization of the immune response and contributes to neutrophil activation and chemotaxis (), leading to severe CNS inflammation ().…”

Neuro‐behçet's disease in South Korea: clinical characteristics and treatment response

“…3,6,7 Acute NBD is defined as acute neurological symptoms with or without meningoencephalitis which is resolved by steroids or spontaneously. 3,6,7 Acute NBD is defined as acute neurological symptoms with or without meningoencephalitis which is resolved by steroids or spontaneously.…”

Neurological and psychiatric disorders in Behҫet’s disease

“…Журнал неврологии и психиатрии, 6,2016 обзоры Наиболее частым (42,4-63%) неврологическим сим-птомом при ББ является головная боль [12,16]. В боль-шинстве случаев она не связана с ББ и может быть про-явлением хронической мигрени или классифицируется как головная боль напряжения.…”

“…обзоры Ревматологи и неврологи многих стран все эти годы опи-сывали и пытались классифицировать разнообразные не-врологические расстройства при ББ [14,15]. В 2012 г. по результатам 20-летнего многоцентрового исследования в Японии были предложены предварительные диагности-ческие критерии для классификации неврологических и психических проявлений ББ [16]. Основу последней со-ставило выделение острого и хронического вариантов прогрессирующего поражения ЦНС (табл.…”

“…1). На наш взгляд, преимущество данной классификации заключа-лось в том, что в ней учитывались не только неврологиче-ские, но и психические проявления (когнитивные и по-таблица 1. предварительные диагностические критерии для классификации неврологических расстройств при ББ (Япония, 2012) [16] Острое неврологическое расстройство 1. Пациент удовлетворяет международным критериям ББ (ISGBD) 2.…”