CT-angiographic correlation in Sturge-Weber syndrome

Gd-DTPA-unterstützte MRT bei Kindern mit Sturge-Weber-Syndrom

“…Bittner, H. Henkes, W Schorner, I Sperner, N. liege, R. Felix Von alien Patienten mit einem fazialen Naevus ulammeus weist nurjeder Dritte einen intrakraniellen Befall im Sinne des Erkrankungsvollbildes auf. Die Diagnose des SWS basiert neben dem klinischen Befund auf der bildgebenden Diagnostik mittels Sonographie, Röntgenubersichtsaufnahmen, CT, Angiographie und neuerdings derKernspintomographie (MRT) (4,5, 6,7,9,11,13,15,17,19,22,25,28,29,32,33).…”

“…In der CT werden neben den kortikalen Verkalkungen (deren Doppelkontur häufug weniger prominent ist als auf den Röntgenubersichtsaufnahmen) und regionalen oder hemispharalen Atrophien, insbesondere diffuse Kontrastinittelanreicherun,qen, beobachtet. Ihnen liegt eine kapillarvenose Kontrastmittelansammlung, aber auch eine Storung der Blut-Hirn-Schrankenfunktion zugrunde (7, 13,22,25,32). Angiographisch findet sich em normales arterielles Gefäflbild, allenfalls mit sekundärer Hypoplasie bei ausgeprägter Hirnatrophie.…”

“…Ms Methoden der Wahl hei postnatal nachgewiesenem fazialem Naevus flammeus galten bislang die kontrastmittelunterstützte CT und die Angiographie. In neueren Arbeiten uber CT-Befunde bei SWS wird betont, daB zum Nachweis des SWS zwei Hauptkriterien erfullt sein müssen: Der Nachweis von kortikalen doppelkonturierten Verkalkungen und/ oder eine Kontrastierung pathologischer GefaBstrukturen nach intravenoserKontrastmittelgabe (9, 13,25,28,32). Im aligemeinen werden Verkalkungen nach dem ersten Lebensjahr sichtbar, der Nachweis in den ersten Lebensmo- (Abb.…”