Das vernarbende Pemphigoid ? ein therapeutisches Problem

Abstract

Cicatricial pemphigoid is an autoimmune subepidermal blistering disease of the skin and mucous membranes. We report on eight patients in whom the clinical diagnosis was confirmed by direct immunofluorescence. The patients' age averaged 69 years; seven were female and one male. Initial symptoms were erosions of the oral mucous membranes in four patients, skin blisters in three patients, and in one patient an ocular involvement was the first manifestation of the disease. Indirect immunofluorescence on NaCl-split human skin revealed circulating IgG antibodies binding to the roof of the artificial blister in three patients. Immunoblotting of epidermal and dermal extracts disclosed binding of IgG antibodies of one of these patients to an epidermal 230-kD protein, whereas IgA-antibodies showed no specific binding. In four of five patients with a strong ocular involvement IgA deposits were found by direct immunofluorescence. These studies were done on biopsies of perilesional skin or oral mucous membranes, and they were positive in one patient even before the first ocular lesions appeared. Therefore, finding of IgA deposits by direct immunofluorescence may be taken as a prognostic criterion allowing selection of the proper treatment. We treated six patients with a dexamethasone-cyclophosphamide pulse therapy, while two patients received dapsone orally. The involvement of skin and oral mucous membrane responded well to both regimens, whereas the ocular lesions were progressive, except in one patient. On the basis of our eight cases, we discuss both options and limitations in the treatment of cicatricial pemphigoid and review new aspects of the pathogenesis of this disease.

Autoantigene subepidermal Blasen bildender Autoimmundermatosen

“…Bei der LAD fallen sowohl hinsichtlich des klinischen Bildes als auch der immunpathologischen Befunde beträchtliche Variationen auf. 8; [1,70]). Die LAD tritt sowohl im Kindes-als auch im Erwachsenenalter auf.…”

Erfolgreiche Therapie mit Tetracyclin und Nikotinaminsäure beim vernarbenden Pemphigoid

“…Über eine erfolgreiche Dexamethason-Ciclophosphamid-Stosstherapie beim VP wurde berichtet, z.T. jedoch unter erheblichen Nebenwirkungen [1].Vor allem in der Behandlung älterer Patienten mit bullösen Dermatosen, wie zum Beispiel dem BP [3,11,13,15], der linearen IgA-Dermatose [21] oder dem Lichen planus pemphigoides [12] Tetracyclin bewirkt eine Suppression der Chemotaxis von Leukozyten [3] . Nikotinamid hat verschiedene Wirkungen auf das Immunsystem.…”

Vernarbendes Pemphigoid mit Autoantikörpern gegen Laminin-5 (Epiligrin) bei einer Patientin mit metastasierendem Endometriumkarzinom

“…Die klinischen, histologischen und immunologischen Befunde zeigen eine enge Beziehung des VP zum bullösen Pemphigoid (BP), wobei jedoch die zirkulierenden Autoantikörper beim VP ein heterogeneres Reaktionsmuster aufweisen [1,21]. Bei einem Großteil der Das vernarbende Pemphigoid (VP) ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die meist chronisch verläuft und mit hoher Morbidität einhergeht [1,18,23].…”

“…Bei einem Großteil der Das vernarbende Pemphigoid (VP) ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, die meist chronisch verläuft und mit hoher Morbidität einhergeht [1,18,23]. Die Erkrankung imponiert klinisch durch bevorzugten Befall der Schleimhäute mit narbiger Abheilung, histologisch durch subepidermale Blasenbildung.…”

“…An den Augen beginnt das VP oft einseitig unter dem Bild einer katarrhalischen Konjunktivitis. Die erosiven Augenveränderungen sind therapeutisch schwer beeinflußbar und können zu Ulzerationen der Kornea, Xerophthalmie, sowie schließlich zum Sehverlust führen [1,7]. An der Mundschleimhaut treten die rezidivierenden Blasen v.a.…”