Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: The Padua criteria

Abstract

The original designation of "Arrhythmogenic right ventricular (dysplasia/) cardiomyopathy"(ARVC) was used by the scientists who first discovered the disease, in the pre-genetic and pre-cardiac magnetic resonance era, to describe a new heart muscle disease predominantly affecting the right ventricle, whose cardinal clinical manifestation was the occurrence of malignant ventricular arrhythmias. Subsequently, autopsy investigations, genotypephenotype correlations studies and the increasing use of contrast-enhancement cardiac magnetic resonance showed that the fibro-fatty replacement of the myocardium represents the distinctive phenotypic feature of the disease that affects the myocardium of both ventricles, with left ventricular involvement which may parallel or exceed the severity of right ventricular involvement. This has led to the new designation of "Arrhythmogenic Cardiomyopathy" (ACM), that represents the evolution of the original term of ARVC. The present International Expert Consensus document proposes an upgrade of the criteria for diagnosis of the entire spectrum of the phenotypic variants of ACM. The proposed "Padua criteria" derive from the diagnostic approach to ACM, which has been developed over 30 years by the multidisciplinary team of basic researchers and clinical cardiologists of the Medical School of the University of Padua. The Padua criteria are a working framework to improve the diagnosis of ACM by introducing new diagnostic criteria regarding tissue characterization findings by contrast-enhanced cardiac magnetic resonance, depolarization/repolarization ECG abnormalities and ventricular arrhythmia features for diagnosis of the left ventricular phenotype. The proposed diagnostic criteria need to be further validated by future clinical studies in large cohorts of patients.

Established and Emerging Mechanisms in the Pathogenesis of Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Multifaceted Disease

“…However this classification of ACM has yet to be agreed upon by all the experts in the field. In order to better define ACM, a recently published International Expert Consensus Document has proposed an upgrade of the 2010 Task Force diagnostic criteria [ 3 ] for the diagnosis of ACM phenotypic variants [ 79 ]; the new proposed diagnostic criteria (so called Padua criteria) include genetics, tissue characterization by cardiac magnetic resonance, depolarization/repolarization ECG abnormalities and ventricular arrhythmia features [ 79 ].…”

The Role of MicroRNAs in Arrhythmogenic Cardiomyopathy: Biomarkers or Innocent Bystanders of Disease Progression?

“…In 1994, an international task force proposed to standardize the clinical diagnosis through a qualitative scoring system with major and minor criteria [13], which were revised extensively in 2010 to improve sensitivity (Table 1) [14]. Currently, AC diagnosis is multiparametric, combining multiple sources such as electrocardiographic, arrhythmic, morphofunctional, histopathological findings, and genetics [15,16]. Two major, or one major and two minor, or four minor criteria: definite diagnosis of AC.…”

Contribution of electrocardiography to the diagnosis of cardiomyopathies and athletic heart syndrome

“…Аритмогенная кардиомиопатия Аритмогенная кардиомиопатия (АКМ), ранее определявшаяся как аритмогенная дисплазия только правого желудочка (ПЖ), является генетическим заболеванием миокарда ПЖ и/или левого (ЛЖ) желудочков, отличительный фенотипический признак которого -образование миокардиальных рубцов в виде фиброзного или фиброзно-жирового замещения кардиомиоцитов, которые служат субстратом для глобальной и/или локальной дисфункции миокарда и предрасполагают к фатальным желудочковым аритмиям [5]. Диагноз АКМ -собирательный и ставится по совокупности морфофункциональных и структурных изменений миокарда, выявленных при эхокардиографии (ЭхоКГ), МРТ, биопсии, ЭКГ покоя и суточного мониторирования ЭКГ, а также с учетом семейного и генетического анализа.…”

“…На ЭКГ при АКМ выделяют критерии, специфичные для преимущественного вовлечения ПЖ или ЛЖ, которые подразделяют на большие и малые [5]. Так, инверсии зубца Т в правых грудных отведениях (V1-V3) у взрослых людей при отсутствии полной блокады правой ножки пучка Гиса (ПНПГ) являются большим критерием ПЖ-варианта АКМ.…”

“…Эпсилон-волна, ранее относившаяся к большим критериям АКМ, представляет собой воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием комплекса QRS и началом зубца Т. За последние десять лет диагностическая ценность этого критерия была поставлена под сомнение из-за высокой вариабельности в его идентификации и интерпретации [7], и в обновленных критериях Падуа 2020г [5] эпсилонволна отнесена к малому критерию ПЖ-варианта АКМ, так же как удлинение времени активации выводного отдела ПЖ (TAD, terminal activation delay) ≥55 мсек, представляющее собой интервал от пика Рис. 1.…”