A Leucemia de Células Pilosas (LCP) é uma doença rara, de origem desconhecida, de curso indolente, e que se apresenta no hemograma associada a pancitopenia e linfócitos com projeções citoplasmáticas. No presente estudo apresentamos o relato de caso de um paciente de 31 anos, masculino, hipocorado, sem esplenomegalia, admitido no Hospital Municipal de Rondon do Pará, Amazônia, no dia 31.12.2018 para a realização de exames laboratoriais em função de rebaixamento do estado geral. O hemograma revelou: anemia (7.5g/dL de hemoglobina e 20% de hematócrito), plaquetopenia (28.200/mm3) e hiperleucocitose (179.000/mm3) as custas de 88% de linfócitos com projeções citoplasmáticas finas e alongadas sugestivas de células pilosas. No dia 07.01.2019 houve piora do quadro do paciente com evolução a óbito antes mesmo da confirmação diagnóstica pelo exame de imunofenotipagem que revelou tratava-se de população clonal de 68,3% de células pilosas com expressão dos antígenos: CD19, CD20, CD79b, CD23, IgM, CD200, CD38, FMC-7, CD25 e CD103. Não tendo sido possível a determinação de quais fatores foram determinantes para esse quadro.