El carcinoma de células pequeñas representa 20% de los cánceres de pulmón; raramente ocurre en otros sitios. El carcinoma de células pequeñas extrapulmonar es agresivo, con propensión a la diseminación regional y a distancia. Este tipo de carcinoma es una neoplasia poco frecuente en mama. Aunque la apariencia clínica es inespecífica, a menudo responde bien a la terapia y tiene buen pronóstico de supervivencia. Se presenta el caso de mujer de 50 años con carcinoma de células pequeñas extrapulmonar de mama. El examen físico mostró lesión de 4 x 3 x 3 centímetros confirmada por resonancia magnética de la mama izquierda. El diagnóstico se realizó mediante biopsia que mostró las características células pequeñas, redondas, similares a linfocito con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma compatible con carcinoma de células pequeñas de mama. La paciente fue tratada con quimioterapia antes de ser sometida a mastectomía total y resección de los ganglios linfáticos.