Enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso con lesiones pulmonares, adenopatías mediastínicas e insuficiencia renal rápidamente progresiva

Lorente, Loreto Fernández; Álvarez, Dolores López; López, Virginia García; Kollros, Vesna Abujder; Ariza, Aurelio; Gálvez, Alejandro; Bonet, Josep

doi:10.1016/j.nefro.2015.05.023

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“…8 In some study, more than half of patients presented with acute or progressive renal failure, which required renal biopsy. 11–13 Multiple or solitary, round or wedge-shaped, parenchymal low-density lesions are common on computed tomography. In our current case, we, however, did not find parenchymal low-density lesions in the renal; and, the first clinical signs and symptoms of our current case were bilateral mild hydronephrosis and acute kidney injury, which could spontaneous resolution.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

IgG4-related Kidney Disease Mimicking Malignant Ureter Tumor

et al. 2016

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Immunoglobulin G4-related disease is a recently recognized systemic disease that can affect any organ or tissue in the body, including the kidneys. IgG4-related kidney disease (IgG4-RKD) is an important part of immunoglobulin G4-related disease. The most common renal manifestation of IgG4-RKD is tubulointerstitial nephritis and glomerular lesions. There, however, is few case of IgG4-RKD mimicking malignant ureter tumor leading to severe hydronephrosis. We herein report an unusual case of IgG4-RKD mimicking malignancy.A 66-year-old Asian man presented to the nephrologist with soreness of loins, anorexia, and acute kidney injury in 2010. His renal function spontaneously improved after 2 weeks’ hemodialysis without systemic steroid therapy. Four years later, he presented to the urologist with severe left hydronephrosis because of marked thickness of the left ureter wall. As a ureteral malignancy could not be ruled out, laparoscopic nephroureterectomy was performed.IgG4-related kidney disease was confirmed by the histologic examination. Then, repeat laboratory test showed almost complete recovery of renal function after initiation of steroidal therapy.This case highlights the rare possibility of IgG4-RKD mimicking malignant ureter tumor. Nephrologist and pathologists should be aware of the possibility that hydronephrosis with ureter obstruction may be involved in IgG4-RKD.

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Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

IgG4-related Kidney Disease Mimicking Malignant Ureter Tumor

et al. 2016

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“…La edad de presentación generalmente es entre la quinta y séptima década de la vida 4 , siendo más prevalente en hombres que en mujeres (ratio 3:1) 6 , tal como es el caso de nuestro paciente. Desde un punto de vista clínico, la ER-IgG4 generalmente se manifiesta por un síndrome constitucional inespecífico 1,5 , si bien las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la gravedad y de los órganos afectados 7 . En nuestro paciente, la principal afección fue el derrame pleural unilateral recurrente de predominio linfocítico, en cuyo caso resultó mandatario la exclusión de diversas causas tales como enfermedades infecciosas, enfermedades autoinmunes, sistémicas y neoplásicas.…”

Section: Discussionunclassified

“…La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad fibro-inflamatoria poco frecuente 1,2 , caracterizada por lesiones con un denso infiltrado linfoplasmocítico con abundantes células positivas para inmunoglobulina G 4 (IgG), fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y frecuentemente niveles séricos elevados de IgG4 2,3 . Es más frecuente en hombres y en mayores de 50 años 4,5 . No existen aún datos sobre incidencia y prevalencia en Occidente 6 .…”

Section: Introductionunclassified

“…Los órganos más frecuentemente afectados son el páncreas, las glándulas salivales y los ganglios linfáticos, aunque puede comprometer esencialmente cualquier órgano o sistema 3 . La afectación torácica puede incluir al parénquima pulmonar, las vías respiratorias, el mediastino y, en menor medida, la pleura 5 . El derrame pleural se ha descrito en un 4% de los pacientes, mientras que el pericárdico en un 2% de los casos, aunque generalmente aparecen junto a otras manifestaciones sistémicas y su presentación aislada es poco común 3 .…”

Section: Introductionunclassified

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Pleuritis crónica por enfermedad relacionada con IGG4

et al. 2023

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La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad multisistémica poco frecuente,caracterizada por lesiones con un denso infiltrado linfoplasmocítico con abundantes células positivas parainmunoglobulina G (IgG)4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y niveles séricos elevados de IgG4. Laafectación torácica incluye al parénquima pulmonar, las vías respiratorias, el mediastino y la pleura y seobserva en aproximadamente el 40% de los pacientes. Se presenta el caso de un varón de 66 años conmúltiples comorbilidades e historia de derrame pleural a repetición. La biopsia pleural demostró pleuritiscrónica con flebitis obliterativa y un denso infiltrado linfoplasmocitario, sin fibrosis estoriforme. Lainmunofijación evidenció ≥40 células IgG4+ por campo de alto poder y relación: IgG4+/IgG+ >50%. Eldosaje plasmático de subclases de IgG reveló niveles elevados de IgG4. Se inició tratamiento con pulsosde metilprednisolona por tres días con lo cual se obtuvo una respuesta favorable, sin recaídas en controlesposteriores. Se destaca la importancia de considerar esta afección dentro de los diagnósticos diferencialesen pacientes con derrame pleural, teniendo en cuenta la respuesta generalmente favorable a los corticoidesy las secuelas irreversibles que puede generar el retraso en su tratamiento.

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Immunoglobulin G4-Related Disease Mimicking an Anterior Mediastinal Tumor

Kang

Kim

Nam

et al. 2018

The Annals of Thoracic Surgery

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Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immune-mediated collection of disorders that were once thought to be unrelated but are increasingly being recognized as a single entity. The tumor-like swelling of the involved organ, a storiform pattern of fibrosis, and a serologic elevation of IgG4 can lead to the diagnosis of IgG4-RD. The usual organs affected are the pancreas, biliary tract, and salivary and lacrimal glands. There have been few reports of intrathoracic cases, which usually have pulmonary lesions. We here report a case of IgG4-RD of the anterior mediastinum in the form of a mass, a rare entity, the second such patient described in the literature to date.

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Enfermedad relacionada con IgG4: descripción de un caso con lesiones pulmonares, adenopatías mediastínicas e insuficiencia renal rápidamente progresiva

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IgG4-related Kidney Disease Mimicking Malignant Ureter Tumor

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Pleuritis crónica por enfermedad relacionada con IGG4

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