Feocromocitoma: atualização diagnóstica e terapêutica

Abstract

Feocromocitomas são tumores originários das células cromafins do eixo simpático adrenomedular, caracterizados pela autonomia na produção de catecolaminas, mais freqüentemente adrenalina e/ou noradrenalina 1 . A localização medular é a mais freqüente (90% dos casos), podendo, entretanto, ter origem em paragânglios da base do crânio até a bifurcação das artérias ilíacas, ou no órgão de Zuckerkandl, localizando-se mais raramente em tórax, bexiga ou cérebro, sendo assim denominados feocromocitomas extra-adrenais ou paragangliomas 2-5 . A incidência destes tumores situa-se em torno de 0,1% nos hipertensos diastólicos, sendo mais freqüentes entre a 3 a e 5 a décadas de vida, e com incidência ligeiramente maior em mulheres que em homens. Dentre eles, mais de 90% são benignos e únicos, e na maioria dos casos a ressecção tumoral leva à cura. Por outro lado, quando malignos, estes tumores apresentam metástases freqüentemente em ossos, linfonodos regionais, fíga-do, pulmões, cérebro e cordão espinhal 2-7 . Em estudo de Deal et al., 32% dos feocromocitomas são tumores múltiplos ou bilaterais, apresentando maior incidência em crianças e nos casos de caráter familiar (cerca de 10% a 15%). Essas características ocorrem mais freqüentemente na neoplasia endócrina múltipla -NEM -tipo 2a e 2b. A NEM tipo 2a é caracterizada pela presença de feocromocitoma, carcinoma medular de tiróide e hiperparatiroidismo. O feocromocitoma e o carcinoma medular de tiróide são diagnosticados simultaneamente em 73% dos casos, mas o intervalo de diagnóstico dos dois pode ser prolongado. Já a NEM tipo 2b consiste em feocromocitoma, carcinoma medular de tiróide, neuromas de mucosas, ganglioneuromatose e hábito marfanóide [2][3][4]8 . FISIOPATOLOGIAA hipertensão arterial é a manifestação clínica mais comum do feocromocitoma, acometendo mais de 90% dos pacientes, geralmente resistente ao tratamento anti-hipertensivo convencional, mas podendo responder a bloqueadores alfa-adrenér-gicos, bloqueadores dos canais de cálcio e nitroprussiato de sódio. A hipertensão arterial é sustentada em 50% das vezes, e o restante dos quadros hipertensivos, associando-se a paroxismos, com duração de minutos até horas, com intervalos variáveis, enquanto, por outro lado, cerca de 25% a 40% dos feocromocitomas manifestam-se isoladamente na forma de paroxismos hipertensivos. Ocasionalmente, a hipertensão arterial evolui com caráter maligno, acompanhado de proteinúria e/ ou retinopatia hipertensiva e, às vezes, complicando com encefalopatia hipertensiva 2,3,5,7 . A tríade clássica do feocromocitoma, associado à hipertensão arterial, é composta por cefaléia, sudorese profusa e palpitações. Entretanto, muitos pacientes não apresentam taquicardia, e durante os paroxismos raramente pode ser observada bradicardia. Outros sintomas são ansiedade, rubor facial, palidez cutânea, náuseas, vômitos, dispnéia e dor precordial, provavelmente provenientes das alterações vasomotoras 2-5,9 . Comprometimento cardiovascular no feocromocitoma pode caracterizar-se por angina do peito e infarto agudo...

Feocromocitoma: uma causa rara de hipertensão arterial na infância

“…Em crianças, a dose recomendada é de 25 a 150mcg/kg/dia, com aumento progressivo a partir de uma dose teste de 5mcg/kg até o máximo de 12mg/dia. O principal efeito colateral é a hipotensão postural, dose dependente e mais freqüente na fase inicial de administração da medicação (30)(31)(32) . No caso relatado, observou-se rápida resposta ao uso da prazosina, possibilitando a suspensão do uso do nitroprussiato de sódio, potencialmente tóxico pelo possível acúmulo de cianeto.…”

“…O controle da taquicardia, decorrente dos elevados níveis de adrenalina e noradrenalina circulantes e do bloqueio dos receptores α−adrenérgicos, pode requerer o uso de β-bloqueadores, como o propranolol ou metoprolol, no pré-operatório. Uma vez que o uso isolado de β-bloqueadores em pacientes com feocromocitoma tem sido relacionado a episódios de aumento paradoxal da pressão arterial, sua administração deve estar condicionada ao uso prévio de um α-bloqueador (32,33) .…”

“…A persistência da hipertensão arterial ou sua recorrência podem decorrer de um tumor residual ou da presença de metástases (13) . A glicemia deve ser monitorizada no pós-operatório, devido ao risco de hipoglicemia por hiperinsulinemia causada pela suspensão do efeito supressor das catecolaminas sobre a liberação insulínica (32) .…”

Estudo Do Polimorfismo E Diagnóstico Molecular Do Gene Causador Da Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b

“…A Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2B foi primeiramente assim referida por Steiner e colaboradores em 1968. Pacientes com NEM 2B apresentam carcinoma medular da tireóide (CMT) -tumor maligno nas células parafoliculares da tireóide (Maia et al, 2005), feocromocitoma -tumores produtores de catecolaminas, principalmente adrenalina e/ou noradrenalina (Faiçal;Shiota, 1997),ganglioneuromas -tumor do SN Simpático que leva à hipersecreção de substâncias vasoativas (Silva et al, 2010) e hábitos marfanóides (Maia et al, 2002).…”

Cardiorespiratory evaluation of juvenile rats experimentally envenomed with Tityus serrulatus venom

“…Such manifestations include hypertension followed by hypotensive shock, arrhythmias, tachycardia and/or bradycardia, which may culminate in pulmonary edema (3)(4)(5)(6)(7). The action of catecholamines on cardiac tissue is similar to that induced by pheochromocytoma, a tumor that affects the chromaffin cells present in the medulla of the adrenal glands and leads to great concentrations of adrenaline (6,8).…”