Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional

Abstract

A fibrose cística é a doença genética letal mais comum em populações caucasianas e é caracterizada por infecções crônicas e recorrentes do pulmão, insuficiência pancreática e elevados níveis de cloro no suor. É uma doença de herança autossômica recessiva causada pela mutação no gene do Regulador da Condutância Transmembrana da Fibrose Cística, que induz o organismo a produzir secreções espessas e viscosas que obstruem os pulmões, o pâncreas e o ducto biliar. Muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática, que leva a má-absorção de nutrientes especialmente de proteínas e lipídeos e a complicações gastrintestinais tais como prolapso retal, síndrome da obstrução intestinal, constipação e cirrose hepática. A fibrose cística normalmente é diagnosticada na infância, pelos programas de triagem neonatal ou pelo teste do suor. Devido aos vários sistemas envolvidos e à variabilidade e cronicidade da doença, uma abordagem multidisciplinar é essencial para auxiliar o paciente e sua família a compreenderem a doença e aderirem ao tratamento. A terapia atual da fibrose cística inclui a manutenção do estado nutricional, a remoção das secreções das vias aéreas com fisioterapia e mucolíticos, o uso de antibióticos para prevenção e tratamento de infecções, a prescrição de suplementos energéticos, dietas hiperlípidicas e hiperprotéicas, bem como a suplementação de minerais e vitaminas lipossolúveis. O objetivo deste trabalho foi realizar breve revisão de literatura sobre os aspectos clínicos e nutricionais da fibrose cística.

Perfil Epidemiológico E Social Da Fibrose Cística Na Infância E Adolescência

“…Algumas mutações são específicas de determinadas regiões, como na Colômbia e no México, em que, respectivamente, 14% a 25% dos alelos CFTR de pacientes fibrocísticos são de mutações raras e únicas destes países. No Brasil, embora a F508del seja a mutação mais comum, sua frequência fica em torno de 47,7%, sendo menos frequente do que na Europa e nos Estados Unidos 20 . A suspeição para FC é realizada inicialmente através da triagem neonatal, por meio do teste do pezinho.…”

“…Em estudo sobre os aspectos epidemiológicos da fibrose cística, afirma-se que o rastreamento neonatal possibilita o diagnóstico de FC a muitas crianças ainda assintomáticas e, assim, emergem os desafios de abordar a criança e a família com foco no futuro e na promoção de qualidade de vida 20 . Na análise temática de conteúdo dos depoimentos de responsáveis por crianças e adolescentes com FC as falas foram carregadas de opiniões, crenças, valores, representações, relações e ações humanas e sociais na perspectiva dos participantes do estudo frente a uma doença crônica, e, dessa forma, sendo capaz de construir conhecimento novo por contemplar as exigências de um construto científico 10 .…”

“…Em duas décadas o número de adultos com FC aumentou mais de 47% e essa estatística continua a crescer 20 . Nem sempre os familiares compreendem as informações passadas pelos profissionais em relação à FC.…”

Adesão de adolescentes com fibrose cística a terapia de reposição enzimática: fatores associados

“…A sobrevida destes pacientes aumentou significativamente devido à instituição de melhores regimes terapêuticos 2 . A insuficiência pancreática (IP) está presente na maioria dos pacientes e seu tratamento com reposição enzimática é mandatório para a vida toda 3 .…”

Alternativas terapêuticas para o tratamento de infecções por Pseudomonas aeruginosa multirresistentes endêmicas no Brasil.

“…Sendo assim, as queimaduras devem ser protegidas por agentes antimicrobianos de uso tópico para evitar a proliferação e migração dos microrganismos do tecido necrosado para as regiões sadias (Hammond et al, 2011;Pruitt, McManus, 1992 (Fiates et al, 2001;Firmida, Lopes, 2011;Rosa et al, 2008 (Nichols et al, 2008).…”