Gastro-oesophageal reflux in infants under 6 months with cystic fibrosis

Heine, Ralf G.; Button, Brenda; Olinsky, Anthony; Phelan, P. D.; Catto‐Smith, Anthony G.

doi:10.1136/adc.78.1.44

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“…Gastro-esophageal reflux seems particularly common in both infants 81,82 and older patients, 83 and may cause significant upper abdominal or lower chest pain not obviously of esophageal origin.…”

Section: Failure To Control Gastrointestinal Symptomsmentioning

confidence: 99%

Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Littlewood

Wolfe

Conway

2005

Pediatric Pulmonology

102

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Summary. Intestinal malabsorption is severe and of early onset in virtually all people who have cystic fibrosis. The main cause is deficiency of pancreatic enzymes. Bicarbonate deficiency, abnormal bile salts, mucosal transport problems, motility differences, and anatomical structural changes are other contributory factors. Effective treatment should allow a normal to high-fat diet to be taken, control symptoms, correct malabsorption, and achieve a normal nutritional state and growth. Appropriate pancreatic enzyme replacement therapy will achieve normal or near-normal absorption in most people with cystic fibrosis. Early identification and treatment of intestinal malabsorption is critical to achieving optimal nutritional status. The occurrence of fibrosing colonopathy in a few patients on very high doses of those enzymes which have the copolymer Eudragit L30 D55 in their covering resulted in guidelines in the UK to avoid doses equivalent to more than 10,000 IU lipase per kg per day, and also to avoid preparations containing this copolymer in children and adolescents. For patients not responding to 10,000 IU lipase per kg per day review of adherence to treatment, change of enzyme preparation, variation in time of administration, and reduction in gastric acid may improve absorption. The importance of early investigation to exclude other gastrointestinal disorders as a cause of the patient's symptoms, rather than merely increasing the dose of enzymes, is stressed. With modern pancreatic enzymes in doses up to or only slightly in excess of 10,000 IU lipase per kg per day, adequate control of gastrointestinal symptoms and absorption can be achieved, and a normal nutritional state and growth rate maintained in most people with cystic fibrosis.

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Section: Failure To Control Gastrointestinal Symptomsmentioning

confidence: 99%

Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Littlewood

Wolfe

Conway

2005

Pediatric Pulmonology

102

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“…OEsophage Un reflux gastro-oesophagien est souvent présent chez les nourrissons atteints d'une mucoviscidose [47] et une kinésithérapie respiratoire en position de Trendelenburg peut l'aggraver. Ce reflux est également fréquent chez les patients mucoviscidosiques plus âgés, car l'hyperinflation, la toux et l'accroissement des efforts inspiratoires le facilitent.…”

Section: Voies Hépatobiliairesunclassified

Méthodes diagnostiques, caractéristiques cliniques et conseil dans la mucoviscidose

Boeck

2006

Ann Nestlé [Fr]

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Au cours des premiers mois de leur vie, la plupart des patients chez lesquels une mucoviscidose sera diagnostiquée présentent des manifestations cliniques classiques de cette maladie, telles qu’un iléus méconial, un retard de la croissance staturo-pondérale et une toux persistante ou récurrente. Ces troubles sont évidents et progressifs, et affectent différents appareils et organes. Chez ces patients, l’examen diagnostique standard est le test de la sueur. Une concentration des ions chlorure supérieure à 60 mmol/l dans la sueur confirme le diagnostic cliniquement suspecté. Depuis la découverte du gène CFTR (régulateur de la conductance transmembranaire de la mucoviscidose), il est devenu évident que le spectre clinique de cette maladie s’est élargi. Des mutations du gène CFTR ont été démontrées chez plusieurs catégories de patients: patients atteints d’une mucoviscidose classique, patients présentant des troubles moins sévères, patients chez lesquels la maladie est apparue au cours de l’adolescence ou même à l’âge adulte, ou patients présentant une caractéristique clinique isolée, par exemple pancréatite récurrente, cholangite sclérosante, bronchiectasies «idiopathiques» ou infertilité masculine. Ces deux dernières catégories ont été qualifiées de mucoviscidose atypique ou non classique. Il est très important que ces patients sachent qu’ils ne sont pas atteints d’une mucoviscidose classique, mais qu’il sont exposés au risque de maladie de type mucoviscidosique, ce qui justifie un suivi intermittent par des médecins connaissant bien le très large spectre de la maladie. Chez les patients présentant une mucoviscidose classique, des infections bactériennes sinusiennes et respiratoires chroniques et progressives avec exacerbations intermittentes sont les manifestations les plus typiques de la maladie. Une insuffisance pancréatique est présente chez 90% des patients. Les hommes sont stériles. Au cours de leur vie, les patients mucoviscidosiques peuvent présenter des manifestations pathologiques et des complications affectant les sinus, les poumons, le pancréas, le foie, l’intestin, l’œsophage, les os, les articulations, etc. Chaque patient est unique en raison de l’association complexe des manifestations possibles de la maladie. Le nombre des complications tend à s’accroître avec l’âge de ces patients, et leur état physique à s’aggraver. Une diminution de la tolérance à l’effort existe chez de nombreux adultes jeunes atteints d’une mucoviscidose en raison d’une atteinte respiratoire avancée; 20% présentent un diabète lié à la mucoviscidose. La mucoviscidose est une affection qui réduit l’espérance de vie et, même avec un traitement et un suivi des plus intensifs, la survie médiane actuelle est d’environ 34 ans, ce qui soumet les patients et leur famille à un stress psychologique extrêmement important. Les actions de conseil destinées à prévenir la réapparition de la maladie dans la fratrie et la famille étendue sont importantes et complexes.

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“…Los lactantes con FQ presentan a menudo reflujo gastroesofágico [47] . La fisioterapia torácica en posición cabeza abajo puede empeorar el reflujo.…”

Section: Esófagounclassified

Procedimientos diagnósticos, características clínicas y asesoramiento en la fibrosis quística

Boeck¹

2006

Ann Nestlé [Esp]

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La mayoría de los pacientes con diagnóstico final de fibrosis quística (FQ) presenta síntomas clásicos, como íleo meconial, incapacidad de medrar y tos recurrente o persistente, en los primeros meses de vida. Las manifestaciones patológicas son evidentes, progresivas y afectan a diferentes sistemas de órganos. En estos pacientes, la prueba diagnóstica estándar es la prueba del sudor. Una concentración de cloruros en el sudor >60 mmol/l confirma el diagnóstico de sospecha clínica. Desde el descubrimiento del gen RTFQ (regulador de la conductancia transmembránica de la FQ), ha llegado a ser evidente que el espectro clínico es amplio. Se ha demostrado que diversas categorías de pacientes son portadores de dos mutaciones de RTFQ: pacientes con FQ clásica; pacientes con síntomas más leves e inicio de la enfermedad durante la adolescencia o incluso la edad adulta; pacientes con una única característica clínica, como por ejemplo, pancreatitis recurrente, colangitis esclerosante, bronquiectasia ‘idiopática’ o infertilidad masculina. Las dos últimas categorías se describen como FQ atípica o no clásica. Es muy importante que estos pacientes sepan que, si bien no sufren de FQ clásica, tienen un factor de riesgo para desarrollar una enfermedad similar a la FQ que justifica el seguimiento intermitente por parte de médicos familiarizados con el muy amplio espectro de la enfermedad. En pacientes con FQ clásica, la infección sinopulmonar bacteriana progresiva y la inflamación con exacerbaciones intermitentes son las manifestaciones patológicas más típicas. El 90% de los pacientes presentan insuficiencia pancreática. Los hombres postpuberales son estériles. Durante toda su vida, los pacientes afectados de FQ pueden presentar manifestaciones y complicaciones patológicas en los senos, los pulmones, el páncreas, el hígado, el intestino, el esófago, los huesos, las articulaciones, etc. La mezcla compleja de posibles manifestaciones patológicas confiere un carácter único a cada paciente. A medida que el paciente se hace mayor, el número de complicaciones tiende a incrementarse y su estado físico, a empeorar. Numerosos pacientes con FQ adultos jóvenes presentan un menoscabo de la tolerancia al esfuerzo debido a la neumopatía avanzada; el 20% presenta diabetes mellitus relacionada con FQ. La FQ clásica es un trastorno potencialmente mortal e, incluso con el tratamiento y el seguimiento más intensivos, la mediana de supervivencia actual gira en torno a 34 años. Este hecho genera un enorme estrés psicológico a los pacientes y sus familias. El asesoramiento para prevenir la recurrencia de la enfermedad en hermanos y en la familia ampliada es importante y complejo.

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Gastro-oesophageal reflux in infants under 6 months with cystic fibrosis

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Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Diagnosis and Treatment of Intestinal Malabsorption in Cystic Fibrosis

Méthodes diagnostiques, caractéristiques cliniques et conseil dans la mucoviscidose

Procedimientos diagnósticos, características clínicas y asesoramiento en la fibrosis quística

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