Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrome – report on two cases and review of the literature

Abstract

Hemiparkinsonism-hemiatrophy (HPHA) is a rare neurological syndrome. The main clinical features of HPHA consist of atrophy of one side of the body (face, trunk, limbs), ipsilateral hemiparkinsonism (bradykinesia, rigidity, tremor) and in many cases dystonia. There are no data on prevalence of HPHA as the condition is rare. The mean age of parkinsonism onset is earlier than in idiopathic Parkinson disease (43.7 years, range: 15-63). Changes in magnetic resonance imaging (MRI) (cortical, basal ganglia atrophy contralaterally to the side of clinical presentation) are described in 30% of patients. The pathogenesis of HPHA is unknown, but in many cases a history of prenatal injuries was reported. We present two male patients with HPHA - 45 and 55 years old, with left-sided parkinsonism, dystonia and hemiatrophy (to our knowledge, the first Polish cases). Both patients had no atrophic changes in MRI and levodopa treatment was ineffective. In the discussion the authors review current literature on HPHA.

Marked brain asymmetry with intact cognitive functioning in idiopathic Parkinson’s disease: a longitudinal analysis

“…This is a rare form of parkinsonism with an early age of onset where the brain and body contralateral to affected motor side exhibit considerable restriction in size (or atrophy) relative to the other (Dziadkiewicz, Białecka, Janik, & Sławek, 2013; Jankovic, 1988; Klawans, 1981). Body asymmetry typically manifests in childhood (hands first then feet and face; Tessitore et al, 2010).…”

Asymetria mózgu jako objaw radiologiczny pomocny w dalszej diagnostyce neurologicznej -przegląd kliniczno-radiologiczny wybranych jednostek neurologicznych związanych z asymetrią budowy mózgu

“…Etiologia tego schorzenia jest niepoznana. Rozpatruje się czynniki okołoporodowe oraz urazy głowy we wczesnym dzieciństwie [6,7,26]. Pierwsze symptomy mogą pojawiać się w czwartej lub w piątej dekadzie życia [7] i zazwyczaj poza sztywnością, spowolnieniem ruchowym, dystonią, obserwuje się zaburzenia neuropsychiatryczne [6] (zmienność nastroju, anhedonię, drażliwość, apatię, niekiedy zaburzenia psychotyczne).…”

“…Postęp choroby jest powolny [6,7]. Występuje zmienna odpowiedź na leczenie dopaminergiczne [6,7,26]. W badaniach obrazowych, w około 30% [7], opisywany jest zanik półkuli mózgu o różnym stopniu nasilenia.…”