RESUMO -Meningiomas são raros na criança e pequeno número de casos foi publicado até hoje. Eles são tumores tipicamente indolentes, mas, podem apresentar comportamento mais agressivo na infância. A conduta ideal é a cirurgia com ressecção completa do tumor. Na impossibilidade da remoção cirúrgica completa do tumor, as opções de tratamento são reduzidas. Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância em menina de três anos, e sua evolução. PALAVRAS-CHAVE: meningioma atípico, tumores meníngeos, meningiomas na infância.A large atypical meningioma in childhood: case report ABSTRACT -Meningiomas are rare in children and a small number of cases has been published. They are tumors typically indolent, but sometimes they show an extreme aggressive behavior. The gold standard of treatment is surgery with total remove of tumor. If the surgery is not possible to do, the options of treatment are few. We describe a case of an atipical meningioma in a 3 years-old girl.KEY WORDS: atypical meningioma, tumors of the meninges, childhood meningiomas. Meningiomas são, geralmente, tumores benignos de crescimento lento. Derivam das meninges cranoespinais e são relativamente freqüentes no adulto e potencialmente curáveis com a ressecção cirúr-gica completa, pois facilmente têm um plano de clivagem entre a área tumoral e o tecido cerebral normal, que favorece a cirurgia 1 . No adulto é descrito um pico de incidência entre os 50 e os 70 anos de idade, com predomínio nas pacientes do sexo feminino 2 . A extensão da ressecção cirúrgica influencia de maneira positiva o prognóstico dos pacientes portadores de meningioma 3 . Certamente o fator mais importante no prognóstico dos meningiomas é dado pela localização e conseqüentemente pela ressecabilidade da lesão 4 . Como terapia complementar após a cirurgia, podemos citar a radioterapia, utilizada após a ressecção parcial ou completa; esta modalidade parece aumentar as possibilidades de controle local da doença 5 . A sobrevida dos meningiomas benignos situa-se ao redor de 65 a 90% em 5 anos nos adultos. Os meningiomas mais agressivos, ao contrá-rio, parecem ter prognóstico mais sombrio. Em estudo retrospectivo publicado em 1990, um total de 38 pacientes portadores de meningiomas malignos, submetidos à cirurgia e à radioterapia, apresentaram sobrevida livre de doença de 25% em 5 anos 5 . A sobrevida de 5 anos em crianças é de 76% segundo Drake e colaboradores 6 . Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância precoce, a extensão da lesão, a dificuldade diagnóstica e as modalidades terapêuticas utilizadas.
CASOMenina de 3 anos de idade, com história clínica com duração aproximada de 5 meses, de protusão dos globos oculares e cefaléia intermitente. Ao exame neurológico inicial, mostrava estrabismo convergente, proptose bilateral com acentuada diminuição da acuidade visual e obstrução nasal. Sem alterações reflexas e de motricidade. Ressonância magnética (RM) evidenciou extensa massa intracraniana, com intensa captação de contraste. A neoplasia compromet...