Intravenous Leiomyomatosis of the Uterus

Abstract

Three cases of intravenous leiomyomatosis (IVL) of the uterus, a rare benign smooth-muscle tumor, are described. A preoperative diagnosis of IVL was not made in any of the patients, all of which presented with a pelvic mass with the presumptive diagnosis of leiomyoma. Surgical exploration confirmed the presence of uterine mass and two of the three cases showed extra-uterine extension into the ovarian or uterine veins. Histological examination demonstrated a fascicular pattern of bland spindle-shaped smooth-muscle cells, which extended to veins inside the myometrium or to extrauterine veins. This was confirmed by immunohistochemical stain for desmin and factor VIII. Despite their histological benignity, these lesions have a tendency to metastasize and are closely related to the conditions called "benign metastasizing leiomyoma" and "intracaval mass and cardiac extension". The primary treatment of IVL is hysterectomy and excision of any extrauterine tumor, when technically feasible. Anti-estrogenic therapy has been suggested as potentially useful in controlling of unresectable tumor. According to the literature, the follow-up must be long and periodic postoperative ultrasonic or magnetic nuclear resonance imaging studies may be useful in detecting growth of residual intravascular tumor.

Leiomyomas beyond the uterus; benign metastasizing leiomyomatosis with paraaortic metastasizing endometriosis and intravenous leiomyomatosis: a case series and review of the literature

“…Since it was first described by Hirschfield in 1896, over 298 documented cases have been published [38]. Tumor growth into the venous channels of the myometrium and parametrium occurs in an estimated 80 % of cases, and cardiac involvement is seen in 10-40 % of cases [39,40]. Successful management relies on total surgical excision.…”

Léiomyomatose intravasculaire utérine. À propos d'un cas

“…D'autres considèrent la tumeur comme étant un léiomyome utérin qui infiltre et s'étend en intraveineux [2,3]. La particularité qui fait la gravité de cette tumeur est donc son potentiel métastatique par invasion vasculaire [6]. En effet, elle peut s'étendre aux veines pelviennes, à la veine cave inférieure et aux cavités cardiaques droites [1].…”

“…Il n'existe pas de prédisposition connue [6,9]. La symptomatologie gynécolo-gique n'est pas spécifique [10].…”

“…Il n'existe pas de caractères spé-cifiques en imagerie. Il s'agit le plus souvent d'une découverte anatomopathologique [6]. C'est pourquoi toute ablation de fibrome doit faire l'objet d'un examen histologique attentif [13].…”

“…C'est pourquoi nous avons réalisé secondairement une ovariectomie et que le traitement hormonal substitutif a été décon-seillé. Les antiestrogéniques ont été suggérés comme pouvant être efficaces pour contrôler les tumeurs non résécables [6]. Cependant, l'imputabilité présumée du tamoxifène dans une résurgence de LIV après hystérectomie doit inciter à la prudence [10].…”