Описаны собственные наблюдения двух пациентов с ювенильн ым дерматомиозитом: девочки в возрасте 2 лет и мальчика 11 лет. На основании данных литературы приведена современная систематика заболевания, клинические признаки, основы дифференциальной диагностики, в частности указаны отличия ювенильного дерматомиозита от дерматомиозита взрослых, проанализированы стратегии адекватной диагностики, терапии и профилактики. Приведенные в работе описания случаев должны акцентировать внимание дерматовенерологов на особенностях клиники, диагностики, дифференциальной диагностики и лечения этого заболевания.