Le pemphigus végétant : une forme rare de pemphigus

Spectacular Improvement of Neumann Pemphigus Vegetans, Treated with Erythromycin: Report of a Case

“…The term pemphigus refers to a group of autoimmune bullous diseases of the skin and mucous membranes that have variable clinical and prognostic features [1]. -Neumann's subtype: Actually beginning as PV, with vescicles and bullae that rupture to form hypertrophic granulating erosions, then evolving into vegetating exuding masses; which bleed easily [7].…”

“…The sites most frequently involved are the big folds (axillary, inframammary, inguinocrural, intergluteal), but sometimes areas with small folds are also involved (nasolabial folds, labial folds, periumbelical area) [1]. However, vegetations may occur at any site and not solely in intertriginous areas.…”

Pemphigus végétant périanal

“…Sa physiopathogénie reste mal connue, mais intriquent des facteurs immunologiques (anticorps anti-desmogléines, et plus rapidement desmocolline et périplakine) et des facteurs locaux en raison de sa localisation préférentielle aux plis (occlusion, macération, colonisation bactérienne ou fongique) [2]. Cliniquement, il se caractérise par des placards hypertrophiques humides constitués de lésions végétantes, suintantes et croûteuses [2][3][4][5][6]. Historiquement, deux formes cliniques ont été décrites : la forme de Neumann, caractérisée par des érosions post-vésiculeuses ou post-bulleuses qui cicatrisent en laissant place à des végétations humides et la forme de Hallopeau avec des pustules dans les grands plis, suivies de végétations entourées de plaques pustuleuses d'évolution centrifuge [5].…”

“…Cliniquement, il se caractérise par des placards hypertrophiques humides constitués de lésions végétantes, suintantes et croûteuses [2][3][4][5][6]. Historiquement, deux formes cliniques ont été décrites : la forme de Neumann, caractérisée par des érosions post-vésiculeuses ou post-bulleuses qui cicatrisent en laissant place à des végétations humides et la forme de Hallopeau avec des pustules dans les grands plis, suivies de végétations entourées de plaques pustuleuses d'évolution centrifuge [5]. Pour certains, cette distinction est artificielle [2], d'autant qu'au stade avancé une distinction devient difficile [6].…”

“…Sur le plan thérapeutique, il existe des recommandations nationales concernant la prise en charge du pemphigus en France [7]. Cependant, les PVeg, notamment de Hallopeau, ont un meilleur pronostic et un traitement local par corticostéroïdes de très forte activité peut être proposé en 1 re intention [5,6] avant une corticothérapie générale [4].…”