A lesão central de células gigantes (LCCG) é uma lesão óssea não neoplásica que acomete os ossos gnáticos em pacientes desde a primeira infância até idosos, sendo mais prevalente entre a segunda e terceira década de vida no sexo feminino. A LCCG demonstra uma variação de comportamento agressivo e não agressivo, o que pode refletir diretamente no tratamento estabelecido. Em pacientes pediátricos com dentição mista, uma lesão patológica pode ser a causa subjacente de mobilidade dentária e/ou esfoliação dos dentes decíduos podendo ser negligenciada, especialmente nos casos que não são acompanhados por uma clássica expansão óssea. O presente trabalho objetiva relatar um caso de uma criança de 11 anos, gênero masculino, que na avaliação ortodôntica relatou sensação de movimentação nos dentes mandibulares há aproximadamente dois meses, sem dor e com hipoestesia em lábio inferior. Foi realizada tomografia computadorizada e biópsia incisional para confirmação do diagnóstico e, posterior enucleação, seguida de osteotomia periférica sob anestesia geral. Concluiu-se que a patologia é pouco frequente e possui etiologia desconhecida. É nítido que, apesar de possuir comportamento biológico benigno, pode ser altamente destrutiva, possibilitando diversas formas de condutas cirúrgicas. Seu diagnóstico definitivo depende de avaliações através da análise de exames clínicos, radiográficos, histopatológicos e sorológicos, para abordagem individualizada dentro do quadro clínico apresentado, semelhante a este relato.