Manifestaciones abdominales de las anomalías del Situs Ambiguous en el adulto: A propósito de cuatro casos

Abstract

IntroducciónLas Anomalías del Situs (ASIT) han sido descritas principalmente en la población pediátrica. En contraste, existe escasa información en la literatura sobre estas entidades en adultos. Esto puede ser explicado, al menos en parte, a que existen patologías fuertemente asociadas a estas anomalías las cuales impiden a muchos pacientes llegar a la edad adulta, tales como cardiopatías congénitas, inmunodeficiencias y obstrucción intestinal. Por otro lado, cuando los pacientes adultos presentan una ASIT, lo hacen con sintomatología de carácter leve y/o oligoasintomáticas, razón por la cual no llegan a requerir estudios imaginológicos por esta causa. De hecho, la mayoría de las ASIT en adultos son hallazgos incidentales en estudios por patologías no relacionadas como por ejemplo colecistitis o apendicitis.Son anomalías muy raras, se ha reportado una prevalencia aproximada del Situs Inversus de un 0.01% de la población de EEUU y en el caso del Situs Ambiguous en el adulto (SAMB) sólo se han publicado pocas series de casos.A menudo las ASIT y especialmente el SAMB parecen confusas, ya que en la literatura se han usado una variedad de términos distintos para clasificarlas o subclasificarlas tales como síndrome de heterotaxia o simplemente heterotaxia, síndrome de asplenia y de poliesplenia o los diferentes isomerismos (1,2) . Como se desarrollará más adelante, este texto introducirá el uso de la nomenclatura usada en las

Obstrucción intestinal por vólvulo de ciego en paciente con malrotación intestinal asociado a situs ambiguous

“…Las anomalías del situs son muy raras en la población adulta. Se ha reportado una prevalencia de situs inversus de 0,01 % en Estados Unidos, y solo series de casos clínicos de situs ambiguous 9 . Esta variación anatómica puede ir acompañada de asplenia o de poliesplenia, también llamados esplénulos, característica importante a la hora de plantear tanto un tratamiento médico como quirúrgico en los pacientes que presenten dicha variante anatómica 2 .…”

Polysplenia syndrome in adulthood: a case report

“…As described in literature, our patient has indeed azygos continuation of inferior vena cava with multiple spleens. It´s important to point out, although it's very rare, the cases presenting only one spleen and common characteristics of heterotaxy, that is classified as polysplenia syndrome as well [ 3 , 4 ]. It affects more females than males [ 4 , 5 ], its exact cause is still unknown, but factors causing PS are thought to be an association of embryonic and genetic components [ 6 ] explained by the disruption of left-right axis determination during early embryonic development and by the mutations in some of the 80 genes required for normal asymmetric left-right organ development [ 7 , 8 ].…”

Un caso raro de <i>situs</i> ambiguo con poliesplenia y pulmones trilobulados en una mujer anciana

“…Dentro de la literatura los casos reportados en la etapa adulta encontrados fueron: mujer de 23 años de forma incidental, mujer de 31 años, hombre de 65 con dolor abdominal y mujer de 67 años con síndrome aórtico agudo por Corral et al 14 , mujer de 28 años con obstrucción intestinal en el caso de Ali et al 15 , y hombre de 56 años con anemia y dolor abdominal generalizado por Mortaji et al 16 . Siendo así nuestro caso en particular interesante por la edad de la paciente, ya que como se mencionó el diagnóstico por imagen se integró a la edad de 93 años.…”