Mastozytose – Pathogenese, Klinik und Therapie

Abstract

Zusammenfassung Mastozytosen sind seltene Erkrankungen. Aufgrund der charakteristischen Hautveränderungen, der teils assoziiert auftretenden Anaphylaxien sowie der Mediatorsymptomatik werden sie oft im dermatologisch‐allergologischen Tätigkeitsbereich primär diagnostiziert. Zugrunde liegt eine klonale Mastzellvermehrung, meist in der Haut oder dem Knochenmark, seltener im Gastrointestinaltrakt oder anderen Organen. In der Regel haben Mastozytosen eine gute Prognose quoad vitam. Seltene Formen, wie die Mastzellleukämie, die aggressive Mastozytose und das extrem rare Mastzellsarkom erfordern eine zytoreduktive Therapie. Bei Mastozytosen mit assoziierter hämatologischer Neoplasie ist die Prognose abhängig von der begleitenden hämatologischen Grunderkrankung.

Mastozytose

“…Bei Erwachsenen und Verdacht auf systemische Mastozytose (stark erhöhte Tryptasewerte) sollte zusätzlich eine Knochenmarkstanze bzw. -ausstrich, eine KIT-Mutationsanalyse aus dem Knochenmark, eine Abdomen-und Lymphknotensonographie und eine Knochendensitometrie durchgeführt werden [30].…”