Nous proposons une étude rétrospective réalisée au sein du département de gastro-entérologie et d'Oncologie du CHU Casablanca colligeant tous les cas des mélanomes ano-rectaux primitifs, sur une période de 15 ans (du 1997 au 2012). Notre série comportait 14 patients, 8 hommes et 6 femmes avec une moyenne d’âge de 60,5 ans. Les signes cliniques étaient dominés par les rectorragies et le syndrome rectal (plus de 80% des malades). L'aspect tumoral noirâtre à été noté chez la moitié des malades. L'examen endoscopique a révélé une prédominance des lésions ulcéro-bourgeonnantes. Dans 5 cas la tumeur était plus haut située entre 5 à 8 cm de la marge anale. Le bilan d'extension avait décelé des métastases ganglionnaires, osseuses ou viscérales chez 7 malades. Un traitement chirurgical a été pratiqué chez 50% des malades (7 cas). Il a consisté en une exérèse locale isolée (2 cas) ou associée à une radiothérapie (2 cas) et une amputation abdomino-périnéale dans 3 cas. Quatre malades ont reçu une chimiothérapie et/ou radiothérapie palliative et dans deux cas on s'est contenté d'un traitement symptomatique. L’évolution a été marquée par une récidive chez les 2 patients traités par exérèse locale, dont un a été bénéficié d'une amputation abdomino-pelvienne de rattrapage et un des trois patients traités par chirurgie radicale. Deux patients sont en rémission complète après 36 mois de recul.