Neuropsychological and phonological evaluation in the Apert's syndrome: study of two cases

Ciasca, Sylvia Maria; Araújo, Ana Paula Serra de; Simão, Adriana Nobre de Paula; Capellini, Simone Aparecida; Chiaratti, Paula Scalla; Camargo, Edwaldo E.; Santos, Allan de Oliveira; Camargo, Elba Cristina Sá de

doi:10.1590/s0004-282x2001000300006

Cited by 6 publications

(9 citation statements)

References 5 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…B) Origem (instituição, cidade, país) Dentre os 21 estudos selecionados e analisados nesta Revisão de Escopo, em relação aos indicadores bibliométricos, constatou-se que o Brasil foi o país com o maior número de estudos publicados com seis estudos, ou seja, 28,5% do total; sendo cinco produzidos no Hospital para Reabilitação para Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (USP) de Bauru e um no Hospital da Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas, Unicamp. Destacando-se, portanto, o Hospital para Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da USP de Bauru como o centro de assistência aos portadores de malformações craniofaciais que teve a maior produção científica desta Revisão [8][9][10]14,17,23 .…”

Section: Discussionunclassified

Métodos de avaliação cognitiva de pacientes com Síndrome de Apert e de Crouzon

Lovalho

Barreto

Astolfi

et al. 2023

Medicina (Ribeirão Preto)

View full text Add to dashboard Cite

Introdução: A Craniossinostose Coronal bilateral implica em diminuição do Perímetro Craniano (PC) no eixo ântero-posterior (Braquicefalia) e frequentemente se associa ao aumento do eixo céfalo-caudal (vertical-altura) do crânio (Turricefalia), sendo um dos achados mais comuns nas Síndromes de Crouzon e Apert. Objetivo: Identificar, analisar e sintetizar os métodos de avaliação cognitiva apropriados para o acompanhamento da evolução de pacientes com cranioestenoses sindrômicas, em particular as síndromes de Apert e de Crouzon. Método: Trata-se de uma revisão de escopo. Para a formulação da pergunta norteadora da pesquisa e da estratégia de busca, foi utilizada a estratégia Population [((Apert OR Crouzon) AND (Disease OR Syndrom*))], Concept [((cognit* OR neurobehavioral OR neurocognit* OR neuropsyc*) AND (evaluation OR evaluations OR assessment OR “test” OR tests OR status OR development OR disorder OR disorders OR impairment OR impairments OR impaired OR function OR functions))] e Context (em qualquer contexto). Foram inclusos os artigos escritos em inglês, português e espanhol em qualquer período. A busca foi realizada nas bases de dados: Embase, Scopus, PubMed/MEDLINE e rede BVS Salud. Resultados: Inúmeros testes de avaliação cognitiva validados internacionalmente foram aplicados aos pacientes com Apert e Crouzon, mas não se observou uma padronização (protocolo) seguida pelas várias unidades de assistência. Dos 75 tipos de Testes Cognitivos aplicados houve o predomínio da Escala de Inteligência de Wechsler (e seus subtestes), 50%. Na população avaliada predominou duas faixas etárias: escolares e adolescentes. As crianças com Apert e Crouzon obtiveram escores piores nos transtornos de socialização, atenção e internalização quando comparadas com o grupo normativo, sendo os piores resultados encontrados em Apert. Fatores que interferem no desenvolvimento neuropsicomotor: pressão intracraniana, malformações encefálicas, genética, idade na correção cirúrgica (postergação da primeira cirurgia após um ano de idade associou-se a um quociente de inteligência mais baixo), institucionalização, ambiente familiar, escolaridade dos cuidadores e nível socioeconômico. Considerações finais: os resultados obtidos contribuíram para maior conhecimento do perfil cognitivo dos pacientes com estas síndromes. Somente conhecendo as habilidades e dificuldades neuropsicomotoras, cognitivas e psicossociais dos pacientes com Apert e Crouzon é que as equipes de saúde, da escola e de cuidadores poderão entender melhor a capacidade perceptiva destes no processo de aprendizado e estarão mais aptas em atender as necessidades especiais destes pacientes e poderão ofertar os estímulos mais adequados no momento mais oportuno.

show abstract

Section: Discussionunclassified

Métodos de avaliação cognitiva de pacientes com Síndrome de Apert e de Crouzon

Lovalho

Barreto

Astolfi

et al. 2023

Medicina (Ribeirão Preto)

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…In the absence of the more direct methods available in the experimental situation, various substitutes (proxies) have been used, but the results to date have not proved helpful in reliably identifying states of significant underperfusion. Such indirect methods include transcranial Doppler (TCD) ultrasonography, 34,35,50,84 single-photon emission computed tomography (SPECT), 11,15,[60][61][62] perfusion-weighted MRI (unpublished data, Paternoster et al, 2013), 42,73 near-infrared spectroscopy, 47 and positron emission tomography (PET).…”

Section: Studies Of Cerebral Blood Flowmentioning

confidence: 99%

Connecting raised intracranial pressure and cognitive delay in craniosynostosis: many assumptions, little evidence

Hayward¹,

Britto

Dunaway

et al. 2016

PED

View full text Add to dashboard Cite

“…Apert's syndrome is an autosomal dominant inherited disease characterized mainly by achrocephalia due to synostosis of the coronary suture and by usually symmetrical syndactyly involving the four extremities. 1 , 2 …”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%