Otolaryngologic Surgery in Children With von Willebrand Disease

Abstract

Our management of children with vWD was efficacious in otolaryngologic surgery. One child had important adverse effects with the use of desmopressin (seizure). Thus, the use of desmopressin should be weighed and closely monitored.

Management of children with inherited mild bleeding disorders undergoing adenotonsillar procedures

“…Moreover, our bleeding rates are lower than those reported in other studies including only LVWF or VWD1 patients and using prophylaxis protocols with variable results (Table 2) [24][25][26][27].…”

Stellenwert der Blutabnahme vor Adenotomie

“…Blutet es trotz aller durchgeführter Maßnahmen weiter, so empfiehlt sich ein Therapieversuch mit intravenös appliziertem Desmopressin. Es wird vermutet, dass die Wirkung auf einer Freisetzung des Faktor-VIII-vWF-Komplexes und des Gewebsplasminogenaktivators aus dem Gefäßendothel beruht und damit zur blutzellaktivierten Gerinnung beiträgt [24]. Desmopressin kann durch eine renale Wasserretention zu einer ausgeprägten Hyponatriämie führen.…”

“…B. von-Willebrandt-Syndrom) zu identifizieren, die ein erhöhtes intraund postoperatives Blutungsrisiko hätten. Die häufigste angeborene Gerinnungsstörung ist das von-Willebrand-Syndrom, das in der Literatur mit einer Inzidenz von 3 -4 auf 100 000 Einwohner angegeben wird [2]. Die von Hörmann in der Augustausgabe 2006 der Fachzeitschrift Laryngo-Rhino-Otologie veröffentlichte gemeinsame Stellungnahme der deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin e. V., Deutsche Gesellschaft für Kinder-und Jugendmedizin und der Deutschen Gesellschaft für Hals-NasenOhren-Heilkunde, Kopf-und Hals-Chirurgie zur Notwendigkeit präoperativer Gerinnungsdiagnostik vor Tonsillektomie und Adenotomie bei Kindern empfiehlt diese nur bei einer bekannten Störung der Blutgerinnung, einer auffälligen oder nicht zu erhebenden Blutungsanamnese sowie bei Kindern mit klinischen Blutungszeichen [3].…”

Desmopressin Associated Symptomatic Hyponatremic Hypervolemia in Children. Are There Predictive Factors?

“…Of the patients 45 (63%) were male, 25 (35%) were female and in 1 patient gender was not noted (table 1). 11 Median duration of desmopressin treatment before onset of symptomatic hyponatremic hypervolemia was 7.5 days (range 1 day to 2 years). Interval between the last administration of desmopressin and onset of symptoms (mainly seizure) was a median of 15 hours (range 6 to 28).…”