Paragangliome retropéritonéal: à propos d’un cas et revue de littérature

Abstract

Les paragangliomes rétropéritonéaux non fonctionnels sont des tumeurs rares. Ils sont définis comme des tumeurs chromaffines extra- surrénaliennes et représentent environ 1/5ème des tumeurs chromaffines. Ils sont souvent asymptomatiques et peuvent atteindre des dimensions importantes. Nous rapportons l'observation d'une patiente âgée de 34 ans opérée pour une tumeur rétropéritonéale géante et dont l'examen anapath a conclu à un paragangliome. Les formes malignes, plus fréquentes que les formes bénignes, présentent un envahissement locorégional et métastasent tardivement. La prise en charge des paragangliomes doit être multidisciplinaire mais seul le traitement chirurgical est curatif. Il n'existe par contre pas de consensus sur l'utilité des thérapeutiques complémentaires qui peuvent néanmoins constituer un appoint à titre symptomatique. Les paragangliomes présentent un caractère génétique dans 25% des cas. Une enquête génétique doit être systématiquement proposée.

Acute abdomen revealing bilateral retroperitoneal paragangliomas: A case report

“…Thoracoabdominopelvic PGLs are functional in about 85% of cases [1]. They mainly secrete noradrenaline, often exclusively [3], as was the case for our patient. On the contrary, paragangliomas of the skull base and the head and neck region are non functional in 90% of cases [1].…”

“…Retroperitoneal forms are most often isolated. They are sometimes associated with other pathologies, notably Carney's triad, multiple endocrine neoplasia type 2 and neurofibromatosis type 1 [3].…”

“…They usually present as a single unilateral tumor [2]. Retroperitoneal paragangliomas are rare tumours and less common than other localisations (head, neck) [3].…”

Paraganglioma vulvovaginal primario. Reporte de caso

“…El paraganglioma es un raro tumor neuroendocrino en los tejidos blandos que tiene origen en la cresta neural; representa 0,01% de todas las neoplasias. El diagnóstico se basa principalmente en la morfología histopatológica (1) . Estos tumores se distribuyen principalmente en áreas de acumulación de los paraganglios, como glándulas suprarrenales, cuello, mediastino o retroperitoneo (1)(2)(3) .…”

“…El diagnóstico se basa principalmente en la morfología histopatológica (1) . Estos tumores se distribuyen principalmente en áreas de acumulación de los paraganglios, como glándulas suprarrenales, cuello, mediastino o retroperitoneo (1)(2)(3) . Existen pocos informes de su aparición en el tracto genital femenino, incluido ovario, ligamento ancho, útero, vagina y vulva (4)(5)(6) .…”