La encefalocele frontal, representa una anomalía congénita poco frecuente del cierre de neuróporo anterior, con herniación del contenido craneal. Presentamos el caso clínico de una neonata nacida en el Instituto Materno Perinatal, quién presento al nacimiento, un Encefalocele bilobulado frontal, sin compromiso asociado, aún en nuestro medio carecemos de guías de manejo multidisciplinario, que permitan un pronóstico y evolución favorable.