Pemphigus

Abstract

Pemphigus vulgaris and paraneoplastic pemphigus are two subtypes of pemphigus that involve the oral mucosa. These autoimmune blistering disorders have antibodies targeted against proteins of keratinocyte adhesion, thereby causing acantholysis. Clinical findings include oral erosions and flaccid cutaneous bullae and erosions. In addition to the clinical exam, diagnostic tests including tissue biopsy, direct and indirect immunofluorescence, and enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA) help to establish a diagnosis. Further malignancy workup in patients with suspected paraneoplastic pemphigus is warranted. Retrospective uncontrolled studies suggest that immunosuppressive agents reduce mortality in pemphigus vulgaris and cohort uncontrolled studies of rituximab, a monoclonal antibody against CD20, suggest it is an effective treatment for refractory patients. Ongoing studies will define its role in early disease.

Oral manifestations of systemic disease

“…The mouth is the first site of involvement of PV in about 50% of affected individuals and without therapy perhaps 95% of patients will develop oral lesions. 36,37 Of concern has been the realisation that bullous disease can arise on a background of systemic malignancy, this group of disorders being termed paraneoplastic pemphigus (PNP; sometimes also termed paraneoplastic autoimmune multi-organ syndrome [PAMS]). About two thirds of the associated cancers are haematological (for example, non-Hodgkin's lymphoma, chronic lymphocytic leukaemia and Castleman's disease) although PNP has been observed in association with sarcomas, thymoma, lung cancer and OSCC.…”

Pemphigus Diagnostikos Ir Gydymo Aktualijos

“…Paciento gyvenimo kokybės, gretutinių, papildomų sveikatos sutrikimų prevencija priklauso nuo ankstyvos ir tikslios ligos diagnozės, savalaikio šiuolaikinio priešuždegiminio ir imunosupresinio gydymo bei kontrolės. Ankstyva ligos diagnozė ir šiuolaikinis priešuždegiminis ir imunosupresinis gydymas gerokai sumažino pacientų mirtingumą, kuris dabar dažniausiai susijęs su ilgalaikio imunosupresinio gydymo komplikacijomis [1,3].…”

“…Naudoti raktažodžiai: "pemphigus", "autoantibody", "desmogleins", "immunofluorescence", "pemphigus vulgaris", "pemphigus foliaceus", "paraneoplastic pemphigus", "systemic corticosteroids". [3,6,10,13,[16][17][18][19] Pemphigus etiologija ir patogenezė. Pemphigus -tai heterogeniška autoimuninė odos ir gleivinių liga, susijusi su autoantikūnų (autoAk) imunoglobulino G (IgG) ir imunoglobulino A (IgA) gamyba prieš skirtingas adhezijos molekules epidermyje ir pasireiškianti intraepiderminėmis akantolitinėmis pūslėmis.…”

“…AutoAk specifiškai jungiasi tam tikrose epidermio vietose, nuo to priklauso švytėjimo tipas, reikalingas diagnozei nustatyti [4]. Pemphigus ligų grupei būdingi autoAk, kurie prisijungia prie epidermio ląstelių, todėl randami intraląsteliniai ("net like") depozitai epidermyje [4,3]. Netiesioginė imunofluorescencija (NIF) parodo autoAk, cirkuliuojančius paciento kraujyje [3].…”

“…Pemphigus ligų grupei būdingi autoAk, kurie prisijungia prie epidermio ląstelių, todėl randami intraląsteliniai ("net like") depozitai epidermyje [4,3]. Netiesioginė imunofluorescencija (NIF) parodo autoAk, cirkuliuojančius paciento kraujyje [3]. NIF, atliktoje ant bezdžionės stemplės ar sveiko žmogaus odos, būdingas švelnus tinkliškas epidermio keratinocitų švytėjimas, vadinamas "medaus korio" ar "žuvies tinklo" vaizdas [1,14].…”