Permanent Cortical Visual Impairment in Children

Abstract

SUMMARY Fifty patients with permanent cortical visual impairment were evaluated. They had a characteristic behaviour profile, usually with residual sight but poor visual attention. 30 of the 50 also had damage to the anterior visual pathway. Visual evoked potential mapping was shown to have a clear advantage over visual evoked responses, and using that in conjunction with CT and clinical data enabled several subgroups of cortical visual impairment to be identified. The diagnosis probably is more common than previously recognised, and should be suspected when there is greater delay in visual development in other areas and the degree of visual loss is unexplained by ocular findings. Using traditional criteria for cortical blindness may mean that many children are not diagnosed, which has serious implications for their rehabilitation. RÉSUMÉ Altération visuelle corticate permanente chez l'enfant Cinquante sujets présentant une altération visuelle corticale permanente ont fait l'objet d'une évaluation. lis avaient un profil comportemental caractéristique avec une vision résiduelle mais une attention visuelle pauvre. 30 parmi les 50 sujets présentaient également une atteinte des voies visuelles antérieures. La carte des potentiels évoqués visuels se révéla avoir un avantage net sur les réponses évoquées visuelles et en utilisant cette carte en conjonction avec le scanner et les données cliniques, plusieurs sous‐groupes d'altération visuelle corticale purent être identifiés. Le diagnostic est probablement plus commun qu'on ne le pensait antérieurement et doit être suspecté quand il y a un retard plus important dans le développement visuel que dans d'autres sphères et que le degré de perte visuelle ne peut être expliqué par les données oculaires. l'utilisation des critères traditionnels de cécité corticale peut conduire à manquer le diagnostic chez de nombreux enfants, ce qui a des conséquences sérieuses sur leur prise en charge. ZUSAMMENFASSUNG Bleibende corticale Sehstörung bei Kindern 50 Patienten mit bleibender corticaler Sehstörung wurden untersucht. Sie hatten ein charakteristisches Verhaltensprofil, gewöhnlich mit einem Restsehvermögen, aber geringer visueller Aufmerksamkeit. 30 der 50 Kinder hatten außerdem eine Schädigung der vorderen Sehbahn. Das Mapping der visuell evozierten Potentiale war den visuell evozierten Reaktionen deutlich überlegen und zusammen mit dem CT iind klinischen Daten konnten dadurch mehrere Untergruppen der corticalen Blindheit nachgewiesen werden. Die Diagnose ist wahrscheinlich verbreiteter als bisher angenommen und man sollte daran denken, wenn man eine visuelle Entwicklungsverzögerung in anderen Bereichen findet und wenn der Grad des Sehverlustes durch die ophthalmologischen Befunde nicht erklärt werden kann. Wendet man die herkömmlichen Kriterien für die corticale Blindheit an, kann das bedeuten, daß viele Kinder nicht diagnostiziert werden, was ernste Folgen für ihre Rehabilitation hat. RESUMEN Alteracion visual cortical permanente en niños Se evaluaron 50 pacientes con alteración v...

Oculomotor dysfunction in cerebral visual impairment following perinatal hypoxia

“…Over the last decade the term cerebral visual impairment (CVI) has come to indicate the clinical picture of the infant and child who present with visual impairment due to a cerebral pathology, generally in the retrogeniculate visual pathway (Fooley 1985, Whiting 1985, Jan 1987. The difference between CVI in children and cortical blindness in adults has been clearly defined (Good 1994).…”

The Apparently Blind Infant

“…Furthermore, because the degree of vision loss resulting from a cortical insult is highly variable, rarely complete, and often shows a degree of recovery, many investigators prefer the term CVI to cortical blindness to avoid the dismal prognostic implications suggested by the term blindness. 296,613 We have advocated the term subcortical visual loss for the focal white matter lesions confined to the optic radiations in premature infants (periventricular leukomalacia). 76 Despite the apparent selective white matter involvement on neuroimaging, however, these patients often have a more global brain injury, with many symptoms referable to higher cortical dysfunction.…”

“…613 The most common organisms include Haemophilus influenzae, pneumococci, and streptococci. The CVI occurs within a week of the onset of meningitis in about half the cases, and within 1 month of the onset in almost all cases.…”

Brain injury and the eye

“…Thus, residual function may simply reflect the still functioning portions of the visual cortex. 33 However, most investigators who have studied these children seem to believe that some unique mechanism involving 'plasticity' of the infant brain is an essential factor in the apparent visual 'recovery' that is described so frequently in these children. 5,28,34 This is in sharp contrast to the situation in adults where the consensus is that visual loss associated with damage to the visual cortex is permanent and irrepairable.…”