Introdução: Tetralogia de Fallot compõe o grupo de cardiopatias cianogênicas definida pela existência de quatro defeitos, entre eles, a comunicação interventricular, estenose pulmonar, dextroposição da aorta e hipertrofia do ventrículo direito. Trata-se de uma doença frequente, cuja conduta terapêutica é variável, mostrando bons resultados após correção cirúrgica total. Objetivo: Avaliar a evolução clínica de crianças internadas em uma Unidade de Terapia Intensiva Cardiológica Pediátrica após correção total de Tetralogia de Fallot. Casuística e Métodos: Estudo descritivo com análise quantitativa de pacientes menores de 18 anos de idade, submetidos à cirurgia corretiva de Tetralogia de Fallot, em hospital terciário de São José do Rio Preto, no período de 01 de janeiro de 2011 a 31 de dezembro de 2013. Resultados: Dos 30 pacientes operados no período, 70% (21) apresentaram em seu diagnóstico Tetralogia de Fallot associada a outras doenças cardíacas, sendo a mais frequente a Tetralogia de Fallot com estenose/hipoplasia da valva pulmonar, 66,67% (20) evoluíram com algum tipo de complicação, 26,67% (8) foram a óbito e 63,33% (19) se encontram em bom estado geral e assintomáticos após 30 dias da cirurgia. Conclusão: Apesar do alto índice de complicações e número de mortalidade preocupante, o que se deve à complexidade da doença e perfil da população, o estudo revela que a maioria das crianças submetidas à cirurgia corretiva de Tetralogia de Fallot apresentou prognóstico favorável. Este resultado se deve aos serviços que dispõem de excelentes métodos de diagnóstico e equipe multiprofissional devidamente treinada para a técnica cirúrgica e manejo durante o pós-operatório. O conhecimento do perfil desses pacientes pela equipe multiprofissional e em especial pela enfermagem oportuniza uma abordagem diferenciada e normatizada, o que pode ser determinante para uma intervenção bem sucedida.