Prune Belly Syndrome

Síndrome de Prune Belly em paciente escolar

“…Já a segunda aponta para uma obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal, que leva ao retorno da urina e consequente expansão da bexiga. 1,18 Com isso, o achado da uropatia obstrutiva baixa no período gestacional através da USG poderia corroborar com a segunda hipótese, contudo devido à genitora não ter realizado nenhum teste genético para afastar defeito no desenvolvimento do mesoderma, não é possível excluir a primeira hipótese. Devido a possibilidade de visualização de tal obstrução antes do nascimento, já existem relatos de intervenção intrauterina para desobstrução do trato urinário, entretanto, pode gerar complicações como parto prematuro, descolamento placentário e ascite urinária.…”

“…Recomenda-se, além disso, evitar a infecção do trato urinário (ITU) em crianças com dilatação, estase, refluxo urinário e a função renal basal comprometida. Assim, circuncisão e antibióticos profiláticos são frequentemente implementados para diminuir a incidência de ITU e proteger as áreas superiores de maior acometimento 18,21,22 . Dessa forma, ainda há carência de diretrizes que unifiquem os protocolos de manejo e tratamento, entretanto, a longitudinalidade e integralidade do cuidado visa aumentar a sobrevida do paciente com qualidade, buscando reduzir os impactos das anormalidades anatômicas associadas e complicações de inúmeras cirurgias, bem como comorbidades relacionadas.…”

Pseudo prune belly syndrome: a female case report

“…PBS may present a wide range of severity, distinguishing three major categories of presentation. Category III, also called pseudo PBS, includes patients with mild triad features or incomplete forms and whose renal function is normal or mildly impaired, and females with abdominal wall laxity [1,2].…”

“…In female cases of pseudo PBS, the abdominal muscles deficiency is not only an aesthetic problem. It can also predispose, among other problems, to gross motor development delayed, because it does not allow maintaining the levels of force required to maintain balance and stabilization of the spine when performing various activities such as sitting, walking or running [2,3]. Therefore, together with the eventual abdominal wall reconstruction, a comprehensive approach that includes rehabilitation, early stimulation and psychological support should be considered in these patients.…”

A novel technique of abdominoplasty for prune belly syndrome

“…This almost always occurs in boys. [ 1 ] The three components of this anomaly are partial or complete absence of abdominal muscles, bilateral cryptorchidism and urinary tract abnormalities mainly, vesicoureteric reflux and hydroureteronephrosis. [ 2 ] Due to deficit of abdominal muscles, there is decreased support and compression of intra-abdominal organ and reduced respiratory effort.…”